α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病(参考内科学)
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病应该如何预防?
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病预防
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病预防
1.禁烟
α1-抗胰蛋白酶缺乏者应绝对禁烟,吸烟可加重α1-抗胰蛋白酶缺乏性肺气肿。
2.防治并发症
对只有轻微肝损害者只需长期支持治疗;对有门脉高压者可行门腔或脾肾分流术。
3.肝移植
对肝损害严重者应行肝移植,由于肝是合成α1-抗胰蛋白酶的惟一场所,因此肝移植不仅能治愈肝病,且能纠正α1-抗胰蛋白酶缺乏,现认为肝移植是治疗Pizz终末期肝硬化的有效方法,应用PiMM表型的供者肝脏做肝移植,可望提高其存活率及改善病情。