嗜酸性粒细胞增多症 嗜酸性粒细胞增多症有哪些相关疾病？

嗜酸性粒细胞增多症是一种以血液中嗜酸性粒细胞计数持续增加(超过1500个嗜酸性粒细胞/立方毫米)为特征的疾病过程，无明显病因。让我们带你去了解更多。

嗜酸性粒细胞增多症基础介绍

嗜酸性粒细胞产生于骨髓，受白细胞介素-5、粒细胞集落刺激因子和白细胞介素-3调节。一旦这些嗜酸性粒细胞生长因子缺失，嗜酸性粒细胞就会迅速死亡。其中，IL-5能特异性地促进其分化、发育、成熟和释放，在嗜酸性粒细胞生成的增加中起重要作用。正常情况下，嗜酸性粒细胞主要驻留在组织中，尤其是上皮细胞与呼吸道、胃肠道和泌尿生殖道的深层组织之间，其在组织中的存活时间可达数周。

嗜酸性粒细胞的形态特征是细胞核分为两片叶，细胞质中有大量特殊的嗜酸性粒细胞，决定了细胞的染色和功能特征。嗜酸性粒细胞的确切功能尚不清楚，因为它们参与免疫反应，并能抵抗无法吞咽的大型病原体。利用其碱性蛋白和嗜酸性阳离子蛋白的细胞毒性杀死多细胞病原体，如蠕虫幼虫。这些蛋白质还可以中和肝素的抗凝血活性。嗜酸性粒细胞也能吞噬和杀死细菌等微生物，但在人体内并不起主要作用。

嗜酸性粒细胞可以合成多种细胞因子来发挥其功能，如血小板活化因子、转化生长因子(TGF)a和(可促进伤口愈合和纤维化)、与成人呼吸窘迫综合征和哮喘相关的巨噬细胞移动抑制因子(MIF)和IL-12(可能与Th2介导的炎症反应有关)。嗜酸性粒细胞也能产生和释放多种炎症介质。因此，嗜酸性粒细胞不仅可以参与正常的免疫防御反应，还会造成组织细胞损伤。嗜酸性粒细胞中蛋白质的另一个主要成分(磷酸醋酸盐B)可形成夏科-莱顿晶体，见于嗜酸性粒细胞增多症相关疾病患者的痰液、粪便和组织中，常作为嗜酸性粒细胞相关疾病的标志物。血液嗜酸性粒细胞计数并不总能反映组织的浸润和损伤程度。

嗜酸性粒细胞增多症的病因

嗜酸性粒细胞增多可以是基础疾病的原发性或继发性。过敏性/特应性疾病在美国是常见原因，呼吸道和皮肤病更常见。嗜酸性粒细胞药物反应可能无症状或有多种症状，如肾炎、间质性肾炎、血清病、胆汁淤积性黄疸、

几乎任何组织的寄生虫侵袭均可引起嗜酸性细胞增多症，然而原虫和非侵袭性后生动物常不引发。其他非寄生虫感染可伴发嗜酸性细胞增多。癌肿(如霍奇金病)可引起严重的嗜酸性细胞增多。在非霍奇金淋巴瘤，慢性粒细胞白血病和白血病" 急性淋巴细胞性白血病并不常伴嗜酸性细胞增多，而实体肿瘤，卵巢癌可引起嗜酸性细胞增多。伴有循环免疫复合物增高和血管炎的结缔组织疾病常并发嗜酸性细胞增多。常伴有湿疹的获得性和先天性免疫性疾病可见嗜酸性细胞增多。嗜酸性细胞增多的肺浸润(PIE综合征)这一名称是指以外周血嗜酸性细胞增多和嗜酸性细胞肺部浸润为特征的多种临床表现，然而病因常不明。

嗜酸性粒细胞增多症诊断

应着重询问旅行和过敏情况以及使用药物的病史。通过体格检查和胸部X线检查，心电图，尿液，肝，肾功能检查可能得出基础病因诊断和对器官损害的估计。取决于临床表现的特殊诊断试验，包括大便虫卵和寄生虫的检查，和寄生虫病和结缔组织病的血清学检查，在大便检查中可能未取得肠虫生命周期中一个阶段的诊断依据，因此大便检查阴性并不能排除寄生虫的病因(如旋毛虫需作肌肉活检，内脏蚴虫移行和丝虫感染需作其他组织活检)，十二指肠吸引术对排除特殊寄生虫(如类圆线属)的病因是必要的。

血清维生素B12增高和/或白细胞碱性磷酸酶降低可能提示骨髓增殖性疾病的基础疾病。骨髓涂片，活检与细胞遗传学可能有助于诊断，特别在外周血出现未成熟细胞时尤为如此。

嗜酸性粒细胞增多症相关疾病

（一）寄生虫感染是嗜酸性粒细胞增多常见的原因。单细胞的原虫感染一般不引起嗜酸性粒细胞增高，而多细胞的蠕虫、吸虫感染可引起嗜酸性粒细胞增多，其增多的程度与虫体特别是幼虫侵人组织的数量和范围相平行。在组织内被包裹的或仅限于肠道腔内的感染（蛔虫、绦虫），一般不引起嗜酸性粒细胞增多。但能破坏肠粘膜的寄生虫（钩虫）可使嗜酸性粒细胞增多。

临床上对原因不明的嗜酸性粒细胞增多者必须仔细了解其生活环境和饮食史，检查粪便以发现虫卵和幼虫。但有的寄生虫如旋毛虫、丝虫并不能从粪便中检出，因而，有寄生虫接触可能者、有哮喘发作、移位性肺炎、肝大等坳虫移行征可疑者，必须进行有关的血液和组织学检查，以明确病因。

（二）变态反应性疾病包括过敏性鼻炎" 过敏性鼻炎、支气管哮喘、麻疹" 荨麻疹、血管神经性水肿和过敏" 药物过敏反应等，均可出现嗜酸性粒细胞增多。过敏" 药物过敏反应可仅表现为嗜酸性粒细胞增多，亦可引起肾炎" 间质性肾炎、血清病、胆汁淤积性黄疽、过敏性血管炎" 过敏性血管炎和免疫母细胞性淋巴腺病等。一旦出现药物热和器官受累时应立即停药。药物引起的肾炎" 间质性肾炎嗜酸性粒细胞不但在血液内增多，而且在尿液中亦可检出。

（三）感染性疾病某些急性细菌和病毒感染可引起嗜酸性粒细胞增高，在恢复期大多恢复正常，唯有猩红热恢复期嗜酸性粒细胞仍常增高。有的真菌（曲菌、球抱子菌）感染和个别的慢性分枝杆菌病者，可有嗜酸性粒细胞增多。

（四）特发性高嗜酸性粒细胞综合征本征是以嗜酸性粒细胞持续、过量生成为特征的一种骨髓增生性疾病。其诊断标准为:①血液中嗜酸性粒细胞计数>1.5x109/L（1500/mm3），持续半年以上;②缺乏明确的引起嗜酸性粒细胞增多的病因;③有器官受累的症状和体征。严重和常见的并发症是心脏病变，心肌内膜下血栓形成和纤维化、腿索纤维化导致房室瓣反流，终发生进行性心力衰竭" 充血性心力衰竭，超声心动图可用于诊断和监测。神经系统受累于来自心脏的栓子、弥漫性脑病和周围性神经炎（多发性单神经炎）等。皮肤、肝、脾、呼吸和消化系统也常受累。随其受侵犯的器官不同，损伤的程度轻重不一，特发性高嗜酸性粒细胞综合征的症状和体征呈多样性。常见的有发热、咳嗽、胸痛、心悸、气短、神经精神症状、皮肤疹痒、皮疹、血管神经性水肿、肝、脾和淋巴结肿大、心脏杂音等。主要器官严重受累者，预后亦差。但也有患者无明显的器官损害，呈良性病程。在本征中出现血管神经性水肿、IgE增高的超敏型患者预后良好，即使反复发作也很少累及心脏。

（五）肿瘤白血病" 嗜酸性粒细胞白血病罕见。该病除白血病常见的发热、贫血、肝、脾和淋巴结肿大外，心、肺、神经系统和皮肤浸润症状比较突出。

慢性粒细胞白血病可见嗜酸性粒细胞增多，常伴嗜碱性粒细胞增多。急性非淋巴细胞白血病的一些亚型可有嗜酸性粒细胞增多。霍奇金病患者的血液、骨髓和淋巴结中可见嗜酸性粒细胞增多。少数癌肿，特别是能产生粘蛋白的上皮细胞来源的、转移至浆膜及骨骼的、病灶中心有坏死的癌肿和肉瘤患者，血液中亦可见嗜酸性粒细胞增多。嗜酸性粒细胞肉芽肿主要侵犯骨组织。

（六）皮肤病多种皮肤病。包括上述肿瘤、疥疮、天疤疮、疤疹性皮炎、剥脱性皮炎、湿疹、妊娠期疤疹和疹痒性尊麻疹性丘疹及斑块综合征、银屑病、发作性血管神经性水肿等，均可伴嗜酸性粒细胞增多。

（七）肺嗜酸性粒细胞浸润症（pulmonaryinfiltra-tionwitheosinophilia,PIE）是一组并不少见的疾病。其发病机制多与异常的免疫反应有关，但病因尚不确切。

（八）胃肠道疾病。嗜酸性粒细胞胃肠炎的发病与变态反应有关，表现为消化不良、腹痛、腹泻和发热等。外周血白细胞分类中嗜酸性粒细胞可高达60%以上，消化道粘膜至浆膜层均可有嗜酸性粒细胞广泛浸润。病程可长达十余年，常呈自限性。增多的嗜酸性粒细胞存在于肠炎" 结肠炎" 溃疡性肠炎" 结肠炎的病灶处。在肠炎" 结肠炎" 溃疡性肠炎" 结肠炎和克隆病患者的血液中，有时也可有嗜酸性粒细胞增多。

（九）免疫性疾病。风湿性疾病（SLE、类风湿性关节炎、动脉炎" 结节性多动脉炎、皮肌炎等）、过敏性血管炎" 过敏性血管炎和肉芽肿性血管炎、部分先天性免疫缺陷、嗜酸性粒细胞筋膜炎药物治疗后及移植物抗宿主反应等，常有嗜酸性粒细胞增多。

（十）其他浆膜表面受刺激。如炎症、腹部照射、长期腹膜透析、损伤或反复穿刺等，可引起浆膜腔积液及血液中嗜麦性粒细胞增多。严重的中毒性疾病、嗜酸性粒细胞增多肌痛综合征、肾上腺及垂体功能低下者，可引起嗜酸性粒细胞增多。

嗜酸性粒细胞增多症治疗方式

特发性高嗜酸性粒细胞综合征的治疗目的在于抑制嗜酸性粒细胞的生成。一旦出现器官系统损害即应积极治疗。初用强的松1mg/（kg·d）可使约1/3的患者得到缓解，用药一般需持续两月，见效后逐渐减量至能控制疾病的小剂量。疗效不佳者可加用羟基脲口服。剂量为0.5一1.5g/d，维持白细胞计数在（4-10）x10/L。长春新碱1一2mg，每周静脉给药一次；苯丁酸氮芥、依托泊昔类药物也可选用。如嗜酸性粒细胞计数大于100x10/L，应考虑白细胞单采术。α干扰素对改善心功能和心肌损害有效。有血栓并发症者可用抗血小板药物或华法林抗凝治疗。心脏瓣膜受累者偶需外科手术。

嗜酸性粒细胞增多症如何预防？

1、要多带孩子到空气清新的公园、绿地等处做户外运动，以增强儿童体质，提高儿童免疫力。农村儿童则应避免直接接触农药、化肥等物品。

2、儿童偶发小病应在医生指导下科学用药。现在药品超市越来越多，处方药、非处方药随时随地都可买到，用药风险同时存在。例如头痛感冒吃含有苯环类的抗生素，会对儿童血液产生影响。因此，家长要把好儿童用药关，莫因小病酿大疾。

3、要减少家庭室内环境污染，保持儿童居室空气流通。家庭装修要选择绿色环保材料，且在装修半年内避免儿童入住。

4、让儿童远离微波辐射，尽量减少与手机、电脑、电视等有微波的电器的接触时间，避免因儿童免疫力低下造成其基因突变，从而诱发血液类疾病。

5、要注意食品，禁止儿童食用防腐剂、添加剂超标的劣质小食品。蔬菜水果中残存的农药、预防禽类发病的抗生素等，均可导致儿童白血病增多。因此，家长应选择绿色食品，防范餐桌二次污染。