恶性组织细胞病(恶组)是单核—巨噬细胞系统中组织细胞的恶性增生性疾病。临床表现以发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少和进行性衰竭为特征。恶组多见于青壮年,以20~40岁者居多,男女发病为2~3:1。本病按病程可分为急性和慢性型。国内以急性型为多见。起病急骤,病情凶险且病程较短,未经化学治疗者大多数病例在起病6个月内因消耗衰竭、肝肾功能衰竭、胃肠道及颅内出血而死亡。由于症状、体征及实验室检查无特异性,目前国内诊断本病仍主要依靠临床表现,骨髓细胞形态及(或)活体组织病理学检查。早期诊断较困难。
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北京协和医院 血液内科
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首都儿科研究所附属儿童医院 血液内科
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