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类癌综合征(比-桑二氏综合征,比-桑综合征,肠皮肤心脏病,类癌瘤综合征,神经原发类癌,嗜银细)

小肠类癌的治疗方式

2021-05-10 10:00:05

小肠类癌起源于肠壁腺泡细胞,是一种能产生小分子肽或肽激素的肿瘤,即APUD细胞瘤。

治疗方式

手术治疗.手术是治疗小肠类癌的主要方法。如果原发病灶能早期切除,手术治疗是一种有效的方法。因为手术切除功能性类癌组织是缓解类癌综合征的有效方法,即使怀疑有转移,也要抓住手术机会,积极进行手术治疗。

类癌综合征患者对麻醉特别敏感,容易引起支气管痉挛和低血压,可引起严重低血压危象。因此,患者术前应做好充分准备,并给予大剂量抗血清素药物。甲氧胺盐酸盐、间羟胺或血管紧张素可用于纠正低血压,但不应使用儿茶酚胺类药物。

化学治疗的类癌一般对化学药物不敏感。对于肝脏和其他器官转移的患者可以尝试化疗。常用的药物有氟尿嘧啶(5-Fu)、阿霉素(阿霉素)、链脲佐菌素(链脲佐菌素),预计有一定效果,但难以维持。据报道,经肠系膜上动脉化疗治疗空肠类癌术后复发有较好的近期疗效,但远期疗效待定。

针对类癌综合征的治疗

(1)原则:尽可能去除胃肠道病变。目的是减少5-羟色胺和激肽释放酶的产生或抵抗它们的作用。吗啡、氟烷、右旋糖酐、多粘菌素等多种药物可增加肠色素颗粒的膜通透性或改变膜泵功能,应避免或少用。

(2)常用药物:

5-羟色胺合成抑制剂:对氯苯丙氨酸可抑制色氨酸羟化酶,从而减少5-HTP和5-羟色胺的产生,有效缓解恶心、呕吐和腹泻,减少面部和颈部潮红的发作程度(但不减少发作频率)。常用3 ~ 4 g/d,分3 ~ 4次。其副作用是可引起中枢神经系统功能障碍,偶尔引起体温过低。此外,甲基多巴还能抑制色氨酸羟化酶,减少5-HT的产生,一般为O.5g,每天4次。

5-羟色胺拮抗剂:

A.甲基麦角胺:6 ~ 24毫克/天,口服。急性发作时可静脉注射1 ~ 4 mg,或在1 ~ 2小时内将10 ~ 20 mg加入100 ~ 200 ml生理盐水中静脉滴注,可更好地控制腹泻、支气管痉挛等类癌综合征。副作用是低血压、晕厥、倦怠和耐药性。长期使用可并发腹膜后纤维化、心脏瓣膜等组织纤维化损伤和水潴留。

b赛庚啶:6 ~ 30 mg/d,口服,疗效与甲基麦角胺相似,但控制潮红优于后者。能分解5-羟色胺的诺兹南通常以2.5克的剂量静脉注射.

(3)激肽释放酶的抑制剂或拮抗剂:

抑肽酶:静脉注射常用25,000 ~ 125,000 U,24小时内可达250万U。

氨基己酸:先静脉滴注5g,再维持1g/h。

iniprol(CY66):可静脉注射100万u,必要时可加大剂量。

苯氧苯甲酰胺:10 ~ 30 mg/d。

(4)其他药物:少数病例可尝试抗组胺药、皮质类固醇、甲基多巴,后者可为250 ~ 500 mg,6 ~ 8小时1次,有助于缓解腹泻;使用泼尼松等肾上腺皮质激素可以缓解症状,剂量为10mg,每天3次,但不适合长期使用,效果不理想。

(5)最近有报道称,应用生长抑素可有效控制类癌综合征,缩小肿瘤大小。其作用机制包括抑制肽胺激素的合成和分泌,加速肽胺激素的降解,临床效果明显;150~500?g皮下注射,每天2 ~ 3次,能在短时间内迅速控制症状。多数患者尿5-HT代谢物减少一半。SMS201-995是生长抑素的合成衍生物,可降低血液中5-羟色胺的水平,缓解症状,改善肝功能。是很好的治标药物。

4.支持疗法:高营养,高热量饮食,补充维生素和蛋白质,贫血患者输血,蛋白质70g/(kgd),常规服用维生素。发生低血压时,应补充血容量

6.放疗对骨转移引起的疼痛有效,总剂量约40 ~ 45 Gy。