纳尔逊综合征(参考内科学)
纳尔逊综合征是怎么回事?
(一)发病原因
Nelson综合征是由于在治疗库欣综合征时进行了双侧肾上腺切除术,或次全切术后残留组织逐渐萎缩、坏死,失去功能。有人认为由于手术促进了肿瘤的迅速生长,出现了激素分泌的紊乱和压迫症状。
(二)发病机制
Nelson综合征是由于在治疗库欣综合征时进行了双侧肾上腺切除术,有的病人虽然进行的是肾上腺的次全切除留有少量肾上腺组织,但因残留组织逐渐萎缩、坏死,失去功能也等于作了全切,这时肾上腺皮质分泌激素过低,负反馈作用减弱,垂体失去了肾上腺皮质激素的反馈抑制,原已存在的垂体瘤进行性增大,分泌大量促肾上腺皮质激素和黑色素细胞刺激素(ACTH与β-LPH的片断),导致垂体瘤的形成和发展。Salassa认为该病患者在肾上腺手术前垂体内就隐藏有肿瘤,由于手术促进了肿瘤的迅速生长,出现了激素分泌的紊乱和压迫症状。有一学者在尸检库欣氏综合征时发现有垂体肿瘤的可达50%,大部分瘤体很小,显微镜下才能识别。