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先天性短食管(参考外科学)

先天性短食管是怎么回事?

  (一)发病原因

  先天短食管是在胚胎发育过程中发生障碍,形成短食管,其机制目前尚不清楚。在胚胎第5~6周继气管分离之后,管状食管已形成,随着胸腔的发育,食管也迅速拉长,胃随之下移,当移居膈下之后即被以后形成的横膈固定于膈下腹腔内。如这一过程发生障碍,胃体未能全部达到膈下,贲门部及部分胃体被固定于胸腔,食管长度短,形成先天性短食管和胸胃畸形。

  (二)发病机制

  病理解剖所见,先天性短食管所合并的胸腔胃无浆膜,其血管来自胸主动脉,而从未位于腹腔的正常位置,因此与食管裂孔疝不同。短食管也常有食管内腔缩小改变。