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Maffucci综合征(马弗西氏综合征,伴多发性血管瘤的软骨发育不良,内生软骨瘤综合征)

什么是Maffucci综合征?

Maffucci综合征是指多发性内生软骨瘤合并多发性血管瘤,是一种先天性而非遗传性疾病。无地区及人种易发倾向,多见于男性,多自青春期前后发病,病史长,通常无痛性,但由于肿瘤的存在可能影响肢体的功能。Maffucci于1881年首先描写。... 【详情】
名称 :
Maffucci综合征
科室 :
骨科
别名 :
马弗西氏综合征,伴多发性血管瘤的软骨发育不良,内生软骨瘤综合征
部位 :
  • 病因 / 症状 / 检查
  • 预防 / 诊断 / 护理
  • Maffucci综合征是怎么回事?

    Maffucci综合征病因主要病因:由先天性中胚叶发育不良引起一、病因病因不明,一般认为是中胚层的发育异常,因软骨和血管均由中胚层衍化而来。可能在染色体上有的基因,同时控制软骨及血管两个单元组织的发育,当这基因异常时,就产生了两种不同组织的... 【详情】
  • Maffucci综合征有哪些症状?

    Maffucci综合征症状典型症状:身材短小、下肢不等长、继发性畸形相关症状:髋内翻膝内翻一、症状本病常为双侧性,但单侧比较明显。常见于掌骨及指骨(87.8%)。病人智力发充正常,但身材较短小,约有12%的患者为侏儒,并且常有下肢不等长(3... 【详情】
  • Maffucci综合征应该做哪些检查?

    对本病的检查主要是进行影象学检查。1、X线检查,X线主要表现为:①骨改变:大多数累及管状骨的干骺及骨干,表现为囊状、柱状透亮区或缺损区,透亮区间有条形致密影,骨皮质变薄,甚至可突破而深入软组织,病灶早期完全透亮,儿童期出现点状钙化,以后逐渐... 【详情】
  • Maffucci综合征应该如何预防?

    Maffucci综合征预防本病是一种先天性疾病,目前尚无有效预防措施。由于本病有恶变的可能,故对本病患者进行诊治时,应仔细观察,必要时作作组织活检,以便及早给患者提供正确的治疗。... 【详情】
  • Maffucci综合征如何鉴别诊断?

    本病常伴有静脉曲张、栓塞及静脉石。且骨和软组织均可发生恶变。内生性软骨瘤有明显恶变倾向,常转为软骨肉瘤,需与Kaposi鉴别。但上述鉴别点并不是绝对的,有时Maffucci综合征和Ka2posi肉瘤的皮肤损害,在肉眼和镜下的表现很相似而不易... 【详情】
  • Maffucci综合征应该如何护理?

    Maffucci综合征一般护理1.注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于疲劳的恢复;运动可以增强体力,增强抗病能力,两者相结合,可更好的恢复。2.继续服用药物,做好护理。3.保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神... 【详情】
  • Maffucci综合征怎样治疗?

    Maffucci综合征诊疗知识就诊科室:骨科Maffucci综合征一般治疗1.手术治疗较严重的下肢畸形因影响负重常需手术治疗。骨骺板尚未闭合者可在适当年龄和适当部位行骨骺阻滞术。骨骺板已闭合者常需作截骨术矫正负重力线,膝外翻可行股骨下端截骨... 【详情】
  • Maffucci综合征吃什么好?Maffucci综合征不能吃什么?

    Maffucci综合征饮食原则由于放疗可引起骨髓抑制,表现为白细胞和血小板下降等。为防止骨髓抑制引起血象下降,要注意加强营养,适当多食鸡、鸭、鱼、肉等,宜采用煮、炖、蒸等方法烹制。还可以选择台铁较多的食品,如动物的肝脏、腰子、心脏、蛋黄等;... 【详情】

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