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肠病性肢皮炎综合征(Danbolt-Closs综合征,Brandt综合征)

肠病性肢皮炎综合征是怎么回事?

肠病性肢皮炎综合征病因 主要病因: 病因尚不明了。可能与常染色体隐x性遗传缺陷导致锌吸收障碍而引起的代谢异常有关

  疾病病因:

  病因尚不明了,可能是由于胰酶分泌不足所致,也有人指出为隐性遗传,近年的研究认为遗传性锌缺乏与本病的发生有一定的关系。

  可能是由于锌吸收不良使某些酶的结构或活性受到影响,从而造成某些代谢紊乱,如色氨酸或脂肪酸等的代谢紊乱而产生有毒物质,从而引起本病的发生。

  皮肤活检多无特异性改变,可见皮肤角层下水疱,再棘细胞增厚,水肿,血管周围可见中性多形核和嗜酸细胞浸润。

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