多囊肾(囊胞肾,肾脏良性多房性囊瘤，Potter(Ⅰ)综合征，Perlmann综合征，先)
多囊肾就诊指南
- 典型症状
- 双侧肾内痛、血压高、慢性肾功能不全
- 建议就诊科室
- 肾内科、泌尿外科
- 最佳就诊时间
- 无特殊，尽快就诊
- 就诊时长
- 初诊预留2天，复诊每次预留1天
- 复诊频率/诊疗周期
- 门诊治疗：每周复诊至逐步拉长复诊周期肾痛减轻后，不适随诊。 严重者需入院治疗待血压稳定后转门诊治疗。
- 就诊前准备
- 无特殊要求，注意休息。
- 常见问诊内容
- 1、描述就诊原因（从什么时候开始，有什么不舒服？）
- 2、不适的感觉是否由明显的因素引起？
- 3、有无尿血、血压升高等伴随症状？
- 4、是否到过医院就诊，做过那些检查，检查结果是什么？
- 5、治疗情况如何？
- 6、有无药物过敏史？
- 7、家中是否有多囊肾患者？
- 重点检查项目
- 1.尿常规
- 早期无异常，中晚期时有镜下血尿，部分患者出现蛋白尿。伴结石和感染时有白细胞和脓细胞。
- 2.尿渗透压测定
- 病变早期仅几个囊肿时，就可出现肾浓缩功能受损表现，提示该变化不完全与肾结构破坏相关，可能与肾脏对抗利尿激素反应不良有关。肾浓缩功能下降先于肾小球滤过率降低。
- 3.血肌酐
- 随肾代偿能力的丧失呈进行性升高。肌酐清除率为较敏感的指标。
- 4.KUB平片
- 显示肾影增大，外形不规则。
- 5.IVP
- 显示肾盂肾盏受压变形征象，肾盂肾盏形态奇特呈蜘蛛状，肾盏扁平而宽，盏颈拉长变细，常呈弯曲状。
- 6.B超
- 显示双肾有为数众多之暗区。
- 7.CT
- 显示双肾增大，外形呈分叶状，有多数充满液体的薄壁囊肿。
- 诊断标准
- 1.主要诊断依据 ①肾皮质、髓质布满无数大小不等的液性囊肿；②明确的常染色体显性遗传性多囊肾（ADPDK）家族史；③基因连锁分析呈阳性结果。 2.辅助诊断依据 ①多囊肝；②肾功能不全；③胰腺或脾脏囊肿；④心脏瓣膜异常；⑤颅内动脉瘤；⑥腹部疝。
