疯牛病(克罗伊茨费尔特-雅各布病,痉挛性假性硬化,痉挛性假硬化症,克-雅病,皮质纹状体脊)
疯牛病就诊指南
- 典型症状
- 乏力、疲劳、失眠
- 建议就诊科室
- 神经内科
- 最佳就诊时间
- 无特殊，尽快就诊
- 就诊时长
- 初诊预留1天，复诊每次预留半天
- 复诊频率/诊疗周期
- 特诊治疗：每周复诊至逐步拉长复诊周期待乏力消失后，不适随诊。 严重者需入院治疗待失眠减轻后转门诊治疗。
- 就诊前准备
- 无特殊要求，注意休息。
- 常见问诊内容
- 1、描述就诊原因（从什么时候开始，有什么不舒服？）
- 2、不适的感觉是否由明显的因素引起？
- 3、有无粪便坚硬等伴随症状？
- 4、是否到过医院就诊，做过那些检查，检查结果是什么？
- 5、治疗情况如何？
- 6、有无药物过敏史？
- 重点检查项目
- 1.脑脊液蛋白
- 脑脊液(Cerebrospinal fluid)为无色透明的液体，充满在各脑室、蛛网膜下腔和脊髓中央管内。脑脊液由脑室中的脉络丛产生，与血浆和淋巴液的性质相似，略带粘性。因此，当中枢神经系统受损时，脑脊液的检测成为重要的辅助诊断手段之一。
- 2.颅脑MRI检查
- 颅脑MRI检查是对脑部进行MRI检查，用于观察脑部有无病变，能明确该患者是否由脑结构改变所致，颅内肿瘤常引起癫痫，MRI对脑内低度星形胶质细胞瘤、神经节、神经胶质瘤、动静脉畸形和血肿等的诊断确认率极高。
- 3.颅脑CT检查
- 颅脑的CT检查是通过CT对颅脑进行检查的一种方法。 头颅CT是一种检查方便，迅速安全，无痛苦，无创伤的新的检查方法，它能清楚的显示颅脑不同横断面的解剖关系和具体的脑组织结构。因而大大提高了病变的检出率和诊断的准确性。
- 诊断标准
- 实验室诊断 病原检查：目前尚无BSE病原的分离方法。生物学方法(即用感染牛或其他动物的脑组织通过非胃肠道途径接种小鼠，是目前检测感染性的惟一方法。但因潜伏期至少在300天以上，而使该方法无实际诊断意义)。 脑组织病理学检查：以病牛脑干核的神经元空泡化和海绵状变化的出现为检查依据。在组织切片效果较好时，确诊率可达90%。本法是最可靠的诊断方法，但需在牛死后才能确诊，且检查需要较高的专业水平和丰富的神经病理学观察经验。 免疫组织化学法：检查脑部的迷走神经核群及周围灰质区的特异性PrP的蓄积，本法特异性高，成本低。 电镜检查：检测痒病相关纤维蛋白类似物(SAF)。 免疫转印技术：检测新鲜或冷冻脑组织(未经固定)抽提物中特异性PrP异构体，本法特异性高，时间短，但成本较高。 样品采集：组织病理学检查，在病畜死后立即取整个大脑以及脑干或延脑，经10%福尔马林盐水固定后送检。5．3鉴别诊断 应与以下疾病做鉴别： 有机磷农药中毒(有明显的中毒史，发病突然，病情短)； 低镁血症、神经性酮病(可通过血液生化检查和治疗性诊断确诊)； 李氏杆菌感染引起的脑病(病程短，有季节性，冬春多发，脑组织大量单核细胞浸润)； 狂犬病(有狂犬咬伤史，病程短、脑组织有内基氏小体)； 伪狂犬病(通过抗体检查即可确诊)； 脑灰质软化或脑皮质坏死、脑内肿瘤、脑内寄生虫病等(通过脑部大体解剖即可区别)。
