肺囊性纤维化(肺囊性纤维病,肺纤维囊泡症)
什么是肺囊性纤维化？
囊性肺纤维化(cysticpulmonaryfibrosis，CPF或CF)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，每2500人中大约有1人受累，25人中有1人为携带者，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，... 【详情】
- 名称 :
- 肺囊性纤维化
- 科室 :
- 呼吸内科
- 别名 :
- 肺囊性纤维病,肺纤维囊泡症
- 部位 :
- 肺
- 治疗周期 :
- 1-2个月
- 治愈率 :
- 60%
- 治疗费用 :
- 市三甲医院约（10000 —— 50000元）
- 病因 / 症状 / 检查
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肺囊性纤维化是怎么回事？
肺囊性纤维化病因(一)发病原因研究认为CF的发生与跨膜调节因子基因(CFTR)突变而直接导致铜绿假单胞菌感染有关(图1)。铜绿假单胞菌感染的直接后果是导致气道黏液梗阻和进行性肺组织坏死。 (二)发病机制囊性肺纤维化(CF)是一种常... 【详情】 -
肺囊性纤维化有哪些症状？
肺囊性纤维化症状早期症状：呼吸道初发症状为咳嗽，主要为干咳，痰黏稠不易咳出晚期症状：呈阵发性咳嗽，痰量增多。可以有胸闷、憋气及呼吸困难等缺氧表现典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及肺部感染，并且有胰外分泌腺不足的表现，如大量脂肪便。临床上又可... 【详情】 -
肺囊性纤维化应该做哪些检查？
1.汗液试验阳性。2.胰腺刺激试验测定胰酶，胰酶显著下降或接近正常，但碳酸氢盐明显减少。CF除临床症状以外，在辅助检查方面，X线、CT、MRI可以提供一定的诊断依据。1.X线检查(1)肺纹理改变：病变早期，支气管扩张表现为肺纹理增强。(2)... 【详情】
