肺炎(下呼吸道感染，肺部感染性疾病 )
囊性纤维化的肺部疾病的治疗
2021-05-11 13:40:03
基因治疗：有望延缓未来肺功能的恶化。
肺移植：适用于晚期cf。适应症包括严重呼吸衰竭(预测值1.030%)，生活质量严重受损，预期存活时间少于2年(PaO255 mmHg和PaCO250mmHg表明2年存活率为50%)。心肺移植或双肺移植可行。移植后早期的主要问题是感染和急性排斥。40%的患者逐渐发展为闭塞性细支气管炎。移植后1年生存率可达70% ~ 80%。很多患者存活了10多年。
7免疫接种：每年接种流感疫苗。打肺炎球菌疫苗。
6呼吸支持：呼吸衰竭、肺心病会在疾病晚期发生，需要家庭氧疗。当发生慢性呼吸衰竭时，夜间无创通气是肺移植的必要过渡。当与感染相关的急性加重需要呼吸支持并伴有明显可逆因素时，初期可采用无创通气，但患者可能需要气管插管和机械通气。
5营养：大多数患者需要消耗高热量。应补充脂溶性维生素和胰酶。
糖皮质激素：短期口服似乎能改善肺功能，但副作用明显。适用于ABPA。
3重组脱氧核糖核酸酶(catenase ):一种雾化的粘液溶解剂，能切断死亡中性粒细胞中的DNA，降低痰液粘度，促进清除。建议预测值40%的患者使用FVC，可改善肺功能。每天雾化一次2500U。30% ~ 40%的患者有效。
2支气管扩张剂：大部分CF患者气道反应性增加，可以尝试使用支气管扩张剂。有的患者对长效受体兴奋剂有很好的治疗效果，有的患者口服茶碱有很好的反应。
1理疗：在cf的治疗中起着重要作用，能有效排痰，减少气流阻塞，改善通气。患者可以每天自行进行康复治疗。理疗措施包括：主动呼吸控制(潮气量呼吸，然后深吸气和被动呼气，然后主动呼气使分泌物变松，然后咳嗽和/或做呼吸动作)、体位引流、震颤阀、正压呼气面罩等。加重期往往需要家庭成员和理疗师进行强化物理治疗。
肺部疾病的其他治疗措施
