肝豆状核变性伴发的精神障碍(威尔逊病伴发的精神障碍,威尔逊氏病伴发的精神障碍,威尔逊氏综合征伴发的精神障碍)
什么是肝豆状核变性伴发的精神障碍?
肝豆状核变性(hepatolenticulardegeneration)是一种常染色体隐性遗传性疾病,由血浆中铜蓝蛋白(一种铜结合酶)水平降低所致。因1912年首次由Wilson报道,故又称Wilson病。本病由于体内丙酮代谢障碍,导致肝、... 【详情】
- 名称 :
- 肝豆状核变性伴发的精神障碍
- 科室 :
- 神经内科 精神病科 ...
- 别名 :
- 威尔逊病伴发的精神障碍,威尔逊氏病伴发的精神障碍,威尔逊氏综合征伴发的精神障碍
- 部位 :
- 颅脑
- 治疗周期 :
- 2-4个月
- 治愈率 :
- 20%
- 治疗费用 :
- 市三甲医院约(1000-5000元)
- 病因 / 症状 / 检查
-
肝豆状核变性伴发的精神障碍是怎么回事?
肝豆状核变性伴发的精神障碍病因主要病因:体内铜代谢障碍(一)发病原因本病为常染色体隐性单基因遗传疾病,有阳性家族史者约占20%~30%。大多数系同胞一代发病。目前发现其基因至少存在25种突变,定位于染色体13。至于其基因缺陷是结构基因或控制... 【详情】 -
肝豆状核变性伴发的精神障碍有哪些症状?
肝豆状核变性伴发的精神障碍症状早期症状:精神障碍,儿童患者多以精神症状起病,表现为情绪异常或学习能力下降晚期症状:智能减退较为明显,严重者呈现痴呆状态,锥体外系症状、肝硬化和角膜色素环,腹水及肝硬化本病绝大多数为缓慢起病,初期多出现锥体外系... 【详情】 -
肝豆状核变性伴发的精神障碍应该做哪些检查?
1.血清铜蓝蛋白和血清铜降低,尿铜和肝铜含量增高。血清铜氧化酶吸光度检查有90%的病人低于正常值为肝豆状核变性的主要生化异常。血清铜蓝蛋白测定正常人为200~400mg/L(或为0.25~0.49O.D);患儿通常低于200mg/L;24h... 【详情】