格斯特曼综合征(传染性痴呆病,格-斯二氏综合征,格斯特曼-施特劳斯纳综合征,格斯特曼综合症)
什么是格斯特曼综合征?
格斯特曼综合征(Gerstmannsyndrome,GSS),系Gerstmann,Straussler和Scheinker于1936年首先发现和描述,故以他们的名字命名。其特征是小脑共济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积,多为家族性。198... 【详情】
- 名称 :
- 格斯特曼综合征
- 科室 :
- 神经内科 脑外科 ...
- 别名 :
- 传染性痴呆病,格-斯二氏综合征,格斯特曼-施特劳斯纳综合征,格斯特曼综合症
- 部位 :
- 颅脑
- 治疗周期 :
- 3个月
- 治愈率 :
- 10%
- 治疗费用 :
- 市三甲医院约(3000 —— 8000元)
- 病因 / 症状 / 检查
- 预防 / 诊断 / 护理
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格斯特曼综合征是怎么回事?
格斯特曼综合征病因一、发病原因GSS综合征是罕见的TND,年发病率在1~10/1亿人群,据报道它有家族性,至今在世界范围内已确诊有24个互不相关的家族。是由Prp中某些基因变异引起。二、发病机制朊毒体病的发病机制尚不十分清楚。目前认为朊毒体... 【详情】 -
格斯特曼综合征有哪些症状?
格斯特曼综合征症状早期症状:早期病人自诉小腿麻木、疼痛、感觉异常和步态不稳。检查可见小脑共济失调伴有下肢肌肉萎缩无力、远端感觉减退、腱反射减低等外周神经病表现。晚期症状:晚期呈现严重的共济失调和痴呆,并可出现失明、耳聋、锥体束征和锥体外束征... 【详情】 -
格斯特曼综合征应该做哪些检查?
1.组织病理学检查病变脑组织可见海绵状空泡、淀粉样斑块、神经细胞丢失伴胶质细胞增生,极少白细胞浸润等炎症反应。2.免疫学检查多种免疫学方法,如免疫组织化学、免疫印迹、酶联免疫吸附试验(ELISA)等,已用于检测组织中的PrPsc。采用抗Pr... 【详情】
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格斯特曼综合征应该如何预防?
格斯特曼综合征预防一、预防鉴于朊毒体病尚无有效治疗,做好预防极为重要。目前尚无疫苗保护易感人群。1.控制传染源屠宰朊毒体病病畜及可疑病畜,并对动物尸体妥善处理。有效的杀灭朊毒体方法包括焚化、高压消毒132℃持续1h、5%次氯酸钙或1mol/... 【详情】 -
格斯特曼综合征如何鉴别诊断?
本病主要需与其他渐进性的中枢神经系统疾病,如阿耳茨海默病(alzheimetdisease)、多发性硬化等疾病鉴别。这类非朊毒体感染所致的中枢神经系统疾病脑组织无海绵样改变,也无PrPsc阳性。... 【详情】 -
格斯特曼综合征应该如何护理?
格斯特曼综合征一般护理格斯特曼综合征预后极差,已知病例无一例外均告死亡。 【详情】