红细胞生成性原卟啉病(不典型的夏令水疱病,红细胞肝性原卟啉症,红细胞生成性原卟啉症)
红细胞生成性原卟啉病是怎么回事？
红细胞生成性原卟啉病病因 主要病因： 常染色体显性遗传
一、发病原因
遗传基因（85%）：
本病属于常染色体显性遗传，其遗传基因有易变的外显率，这与抑制基因和环境因素有关。
环境因素（15%）：
经调查分析报告显示，该病症状的发生于周围环境有关。
二、发病机制
有人在患者及其家族成纤维细胞培养中发现血红素合成酶活性降低，过量原卟啉由骨髓产生，而最近的研究则证明肝细胞也是其形成部位。原卟啉最大吸收光谱是400～410nm，但波长500～600nm光也有轻度光敏作用，故透过玻璃的光线也能引起皮疹。原卟啉由肝排入胆汁和粪便，尿中阴性。
