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红细胞生成性原卟啉病(不典型的夏令水疱病,红细胞肝性原卟啉症,红细胞生成性原卟啉症)

红细胞生成性原卟啉病简介

红细胞生成性原卟啉病是由于亚铁螯合酶活性低下,原卟啉原IV水平升高而引起的,为常染色体显性遗传。本病大多儿童起病,夏重冬轻,表现为日晒后曝光部位的疼痛、烧灼感,出现红斑、水肿、风团,严重者可出现水疱、血疱、糜烂、结痂。