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家族性红细胞增多症(参考内科学)

什么是家族性红细胞增多症?

氧亲和力增高血红蛋白,由于血红蛋白氨基酸组成改变,使血红蛋白对氧的亲和力增高,向组织释放氧减少,组织缺氧引起代偿性红细胞增多症。本病系遗传病,故又称“家族性红细胞增多症。... 【详情】
名称 :
家族性红细胞增多症
科室 :
血液科
别名 :
参考内科学
部位 :
全身
  • 家族性红细胞增多症是怎么回事?

    (一)发病原因本病系常染色体显性遗传病。珠蛋白基因突变引起珠蛋白链氨基酸组成改变。少数患者无家族史,可能是患者本人自发的体细胞性基因突变引起。临床上所见患者均为杂合子状态。目前已发现40余种氧亲和力增高的异常血红蛋白。(二)发病机制导致本病... 【详情】
  • 家族性红细胞增多症有哪些症状?

    眼结合膜、口唇、颜面及四肢末端充血,可有头胀、头晕、头痛、失眠、易激动、四肢麻木等症状,但多数患者的症状不明显。脾一般不肿大。妊娠时可能发生流产或死胎。有红细胞增多症及家族史者,应考虑本病。血红蛋白电泳发现异常血红蛋白区带和(或)血红蛋白氧... 【详情】
  • 家族性红细胞增多症怎样治疗?

    (一)治疗患者大多不需要治疗,有轻微症状者对症处理。仅当红细胞显著增多(如血细胞比容>0.60)而有可能发生血栓形成或其他并发症时,方考虑静脉放血治疗。(二)预后预后良好。患者寿命一般不受影响。... 【详情】