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克拉伯病(参考内科学)

什么是克拉伯病?

克拉伯病(Krabbedisease)于1916年由丹麦儿科医师Krabbe首先报道,因此称为Krabbe病,依据其临床特点,亦称为婴儿家族性弥漫性硬化(infantilefamilialdiffusesclerosis),为常染色体隐性遗... 【详情】
名称 :
克拉伯病
科室 :
神经内科
别名 :
参考内科学
部位 :
全身
  • 克拉伯病是怎么回事?

    (一)发病原因本病为常染色体隐性遗传,突变基因位于14p。患儿基因缺陷,体内半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶缺乏,导致脑白质内有许多半乳糖脑苷的沉积而发病。(二)发病机制因患儿基因缺陷导致半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶的缺乏。主要... 【详情】
  • 克拉伯病有哪些症状?

    克拉伯病由丹麦儿科医师Krabbe于1916年首先报道,当时称为婴儿家族性弥漫性硬化,后来也称之为Krabbe病。本病也有专家主张归类于神经系统细胞器疾病,为一种溶酶体病。临床上依据发病年龄可分为两个类型:婴儿型及晚发型。婴儿型Krabbe... 【详情】
  • 克拉伯病怎样治疗?

    (一)治疗本病无特殊治疗方法,临床可对症处理,延长患儿存活期。(二)预后本病预后极差。婴儿型者常于1岁之内病故。晚发者可生存至10岁左右。 【详情】