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抗胰蛋白酶缺乏症(参考内科学)

什么是抗胰蛋白酶缺乏症?

自1963年以来Laurell与Eriksson发现α1-抗胰蛋白酶(α1-antitypsin,简称α1-AT)缺乏与肺气肿有密切关系,认为α1-AT缺乏是家族性肺气肿的主要原因。&alph... 【详情】
名称 :
抗胰蛋白酶缺乏症
科室 :
呼吸内科
别名 :
参考内科学
部位 :
全身 腹部 胸部
  • 抗胰蛋白酶缺乏症是怎么回事?

    (一)发病原因α1-AT的含量是由1组常染色体等位基因的不同类型所决定的,其基因座命名为Pi。在遗传过程中,由两个M型等位基因组成的纯合子PiMM为正常的表现型,PiMM是最常见的正常功能基因型。PiZZ是α1-AT... 【详情】
  • 抗胰蛋白酶缺乏症有哪些症状?

    高加索人群中,约1%~2%的肺气肿患者伴有α1-AT缺乏,80%~90%的PiZZ型个体有全小叶型肺气肿。其临床特点是:发病年龄早,呼吸道症状出现于30~40岁,早期症状为活动后呼吸困难,多有咳嗽和反复呼吸道感染,体检见病人有过... 【详情】
  • 抗胰蛋白酶缺乏症怎样治疗?

    (一)治疗1.人工合成的类固醇类药物达那唑(炔羟雄唑,danazol)治疗,能使肝细胞分泌的α1-AT增加,血浆中的α1-AT浓度增加,因此类药物为人工合成的类固醇类药物,无雄激素功能,能有效防止肺和肝的损伤。但可有... 【详情】

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