淋巴管肌瘤(肺淋巴管肌瘤)
什么是淋巴管肌瘤?
淋巴管肌瘤病(LAM)是一种比较罕见的呼吸系统疾病,以育龄期女性为主。在遗传性疾病结节性硬化症的成年女性患者中,淋巴管肌瘤病的发生率高达30%-40%。LAM主要累及肺脏,严重影响患者肺功能,由于改变发病率低,临床少见,目前尚缺乏有效的治疗... 【详情】
- 名称 :
- 淋巴管肌瘤
- 科室 :
- 呼吸内科 心胸外科 ...
- 别名 :
- 肺淋巴管肌瘤
- 部位 :
- 淋巴
- 病因 / 症状 / 检查
- 预防 / 诊断 / 护理
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淋巴管肌瘤是怎么回事?
淋巴管肌瘤病因淋巴管肌瘤病因(一)发病原因原因不明的弥漫性肺部疾病。可能和基因异常,雌激素有一定的关系。近年来发现LAM患者异常平滑肌细胞中TSC2/TSC1基因异常,在LAM细胞的形成和过度增殖中发挥作用。(二)发病机制以不典型平滑肌样细... 【详情】 -
淋巴管肌瘤有哪些症状?
淋巴管肌瘤症状典型症状:自发性气胸、乳糜胸、呼吸困难、咯血和胸痛等。通常起病隐匿,活动耐力差等表现一、临床表现起病隐匿,通常表现为呼吸系统的相关症状。1.前驱症状:有活动耐力差等表现。2.自发性气胸:首发症状,可反复发生。超过一半的患者会出... 【详情】 -
淋巴管肌瘤应该做哪些检查?
淋巴管肌瘤检查1.胸部高分辨CT(HRCT):呈特征性的两肺广泛薄壁的,分布均匀的囊状影。同时肺淋巴管肌瘤病不伴肺内结节影,小叶间隙增厚或肺结构变形扭曲改变。是与其它肺疾病相鉴别的有力根据。2.肺功能检查:在初期无明显异常,以后出现阻塞或混... 【详情】