联合免疫缺陷病(严重联合免疫缺陷病,部分性联合免疫缺陷病)
联合免疫缺陷病怎样治疗？
联合免疫缺陷病诊疗知识
就诊科室： 儿科 治疗费用： 市三甲医院约2000-5000元 治愈率： 治疗周期： 治疗方法： 药物治疗联合免疫缺陷病一般治疗
一、联合免疫缺陷病西医治疗
1.严重联合免疫缺陷病的治疗
为了防止移植物抗宿主病发生，应将拟输的全血或血制品用射线照射，以灭活免疫活性细胞，或采用冰冻过的红细胞。
用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的办法。此外，也可移植胎肝或胎儿胸腺，但疗效有限。
对ADA缺乏型SCID，进行酶补充疗法：输入经照射的冰冻压缩红细胞15ml/kg，每2～4周1次，可获改善。另外，每周肌内注射一次大剂量聚乙烯乙二醇治疗ADA(PEG-ADA)也有较好的效果。其他治疗为防治感染及对症支持疗法。
2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病的治疗
配型骨髓移植效果最好，可完全纠正血小板及免疫学异常。可予输血或输血小板，血小板减少可行脾切除术。控制感染，对症支持疗法。
3.共济失调毛细血管扩张症的治疗
除抗感染和物理治疗外，尚无特效疗法。
4.伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病，又称Nezelof综合征的治疗 无特殊治疗，主要为防治感染和对症处理。
二、预后
1.严重联合免疫缺陷病预后不良，如无有效的治疗，如骨髓移植、酶替代治疗或予以严格无菌隔离，一般均在2岁前死亡。
2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病，预后不良，多因出血、感染及恶性病死亡。
3.共济失调毛细血管扩张症(ataxia-telangiectasia)，本病呈进行性发展，患者往往死于严重感染或淋巴系、上皮细胞恶性肿瘤。
4.伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病视病情而定，文献有生存至18岁的报道。
