镰状细胞贫血(镰状细胞性贫血)
什么是镰状细胞贫血?
镰状细胞贫血是1949年世界上最早发现的第一个分子病,由此开创了疾病分子生物学时代。其分子病理是基因发生单一碱基突变,正常基因第6个密码子为GAG,编译谷氨酸,突变后变为GTG,编译缬氨酸,这种单个氨基酸的替代即形成HbS。在临床上,血红蛋... 【详情】
- 名称 :
- 镰状细胞贫血
- 科室 :
- 血液科 中西医结合科...
- 别名 :
- 镰状细胞性贫血
- 部位 :
- 关节
- 治疗周期 :
- 2-4个月
- 治愈率 :
- 95%(一般经过有效治疗后,一般能够95%有效控制)
- 治疗费用 :
- 市三甲医院约8000--18000
- 病因 / 症状 / 检查
- 预防 / 诊断 / 护理
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镰状细胞贫血是怎么回事?
镰状细胞贫血病因一、发病原因常染色体显性遗传性疾病。二、发病机制链第6位上的谷氨酸被缬氨酸替代形成HbS,HbS在脱氧状态下相互聚集,形成多聚体。多聚体在电子显微镜下呈纤维状,每条纤维由14条珠蛋白链组成螺旋状,直径20nm。这种多聚体由于... 【详情】 -
镰状细胞贫血有哪些症状?
镰状细胞贫血症状典型症状:临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象以致慢性局部缺血导致器官组织损害。也是严重危害母子健康的疾病,可使胎儿死亡率达5%,孕妇死亡率达4.62%。相关症状:发烧关节痛软组织肿胀一、症状出生后6个月内临床症... 【详情】 -
镰状细胞贫血应该做哪些检查?
1.外周血血红蛋白为50~100g/L,危象时进一步降低。网织红细胞计数常在10%以上。红细胞大小不均,多染性、嗜碱性点彩细胞增多,可见有核红细胞、靶形红细胞、异形红细胞、Howell-Jolly小体。镰状红细胞并不多见,若发现则有助于诊断... 【详情】
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镰状细胞贫血应该如何预防?
镰状细胞贫血预防一、预防本病预后不佳且缺乏有效疗法,故应注重预防,提倡优生,进行婚前和产前检查,目前采用聚合酶链反应(PCR)和寡核苷酸探针(ASO)方法,或采用PCR和限制性内切切酶片段长度多态性(RFLP)方法,在妊娠早期即可作产前诊断... 【详情】 -
镰状细胞贫血如何鉴别诊断?
反复关节疼痛和明显心脏扩大易误诊为风湿病,急性腹痛易误诊为急腹症,骨坏死可误诊为细菌性骨髓炎,明显黄疸可与其他原因引起的黄疸相混淆,均应加以鉴别。 【详情】 -
镰状细胞贫血应该如何护理?
镰状细胞贫血一般护理一、护理1、饮食上要避免辛辣、刺激、过冷、过硬食物。尤其要禁食海鲜品。易进食清淡易消化、富含维生素的食物。日常生活要规律,情绪稳定,适当活动,避免劳累。避免接触有害物质、辐射及服用对骨髓有影响的药物。贫血、出血较重时,要... 【详情】