直接型颈动脉海绵窦瘘

颈动脉海绵窦瘘'直接颈动脉海绵窦瘘在外伤中较为常见。少数颈动脉海绵窦瘘的直接颈动脉海绵窦瘘是自发性的，大多数是由颈动脉海绵窦段的动脉瘤破裂引起的，这与血管造影上的创伤性动脉瘤是无法区分的。颈内动脉主干或分支因各种原因受损，导致颈内动脉与海绵窦之间出现高压大流量瘘，导致一系列复杂的临床表现。

患者可能患有视力障碍、视力下降甚至失明。鼻咽静脉扩张可能引起鼻出血，出血量往往相当大，甚至引起失血性休克。

发病原因

除外伤是主要致病因素外，自发性颈动脉海绵窦瘘的原因有：

动脉血管壁异常肌纤维发育不良、埃勒斯-丹洛斯综合征或弹性纤维假性黄瘤易导致自发性颈动脉海绵窦瘘。在埃勒斯-丹洛斯综合征患者中，胶原蛋白的缺乏导致动脉弯曲和血管脆性增加，这通常给通过动脉途径的诊断和治疗带来困难。成骨不全还会导致血管脆性增加，从而导致自发性颈动脉海绵窦瘘。

文献中也报道了由炎性梅毒和真菌性动脉炎引起的自发性颈动脉海绵窦瘘的病例。

发病机制

颈动脉海绵窦瘘的主要发病机制如下：

颈内动脉血流通过瘘管直接流入海绵窦，颈内动脉血流速度和血流量明显增加，与瘘管大小呈正相关。大量血液流入海绵窦导致颈内动脉远端供血不足，导致脑缺血和眼动脉灌注不足；瘘管血流量越高，盗血量越大，病程越急，症状越严重。瘘管小，盗血量少，威利斯脑动脉环沟通良好时，病程缓慢，症状较轻或不明显。

海绵窦与周围静脉有广泛的联系，大量颈动脉血液直接进入海绵窦，导致这些静脉高度扩张、动脉化和充血，并因静脉引流不同而出现不同的症状。常见的引流方法是通过眼上静脉向前流入眼眶，引起搏动性突眼、眶周静脉愤怒、眼底静脉充血、视盘水肿、结膜充血、眼外肌不完全麻痹等。其次，当血流通过岩下窦、横窦、乙状窦向后引流时，眼部症状较轻，颅内杂音可明显；当血液经蝶窦向上流入外侧裂静脉、皮质静脉和上矢状窦时，可出现颅内静脉扩张、颅内压增高甚至蛛网膜下腔出血；血流沿经颅底向下引流至翼颅窝，可引起鼻咽静脉扩张，导致鼻出血；此外，如果血流引流至内侧，也可由海绵窦引起对侧症状。

出血性颈动脉海绵窦瘘伴硬脑膜血管畸形或静脉过度扩张破裂引起颅内出血；眼底静脉持续充血导致视网膜静脉破裂出血，影响视力；鼻腔、鼻咽静脉扩张破裂引起的鼻出血。