尼曼－匹克氏病(鞘磷脂沉积病)
什么是尼曼－匹克氏病？
尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pickdisease简称NPD)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelinlipidosis)，是一种罕见的先天性类脂质代谢障碍性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。为... 【详情】
- 名称 :
- 尼曼－匹克氏病
- 科室 :
- 神经内科 儿科
- 别名 :
- 鞘磷脂沉积病
- 部位 :
- 骨髓
- 治疗周期 :
- 1--6个月
- 治愈率 :
- 10%
- 治疗费用 :
- 不同医院收费标准不一致，市三甲医院约10000--50000
- 病因 / 症状 / 检查
- 预防 / 诊断 / 护理
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尼曼－匹克氏病是怎么回事？
尼曼－匹克氏病病因一、病因1914年出现第一例，患者在18月时死亡。1934年发现为神经磷脂沉积性疾病，直到1966年才认识到是由于神经鞘磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏所致。神经鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇与一个分子的磷酸胆硷(p... 【详情】 -
尼曼－匹克氏病有哪些症状？
尼曼－匹克氏病症状早期症状：食欲不振、呕吐、喂养困难、极度消瘦，皮肤干燥呈腊黄色，进行性智力、运动减退，肌张力低软瘫晚期症状：终成白痴，半数有眼底樱桃红斑（cherryredspot）、失明，黄疸伴肝脾大。贫血、恶液质，多因感染于4岁以前死... 【详情】 -
尼曼－匹克氏病应该做哪些检查？
应做检查：1、血象检查：查看血红蛋白正常或具有轻度贫血，脾亢时显时白细胞减少。单核细胞和淋巴细胞出现特征性空泡，约8～10个，则具有诊断价值。病变细胞在电镜下观察这些空泡系充满类脂的溶酶体。血小板数正常，晚期有脾亢和骨髓明显侵犯时间减少。患... 【详情】
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尼曼－匹克氏病应该如何预防？
尼曼－匹克氏病预防1，预防：本病是常染色体隐性遗传，多数患者因为父母近亲结婚而患此病，因此可从严格落实“禁止近亲结婚”的婚姻法来减少此病的病发率，同时也有效的提高我国人们的身体素质。无特效疗法，以对症治疗为主，附脂饮食，加强营养。2，急救措... 【详情】 -
尼曼－匹克氏病如何鉴别诊断？
一、鉴别诊断1、高雪病婴儿型：高血病是葡萄糖脑苷脂在单核巨噬细胞系统各器官中大量沉积、引起组织细胞大量增殖。以肝大为主，肌张力亢时发生痉挛，无眼底樱桃红斑，淋巴细胞浆亦无空泡，血清酸性磷酸酶升高，骨穿刺在骨髓中找到高雪细胞。2、Wolman... 【详情】 -
尼曼－匹克氏病应该如何护理？
尼曼－匹克氏病一般护理多注意休息，平时饮食清淡，忌辛辣刺激性食物。 【详情】
