尼兹诺夫综合征(内兹罗夫综合征,奈泽洛夫综合征,胸腺淋巴发育不全,胸腺无淋巴细胞形成,胸腺无淋巴)
什么是尼兹诺夫综合征？
尼兹诺夫综合征(Nezelof’ssyndrome)即胸腺无淋巴发育不良(thymic
alymphoplasia)，但不伴甲状旁腺机能不全，属常染色体隐性遗传病，部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷，即嘌呤替代途径的酶缺乏。属于原发性联... 【详情】
- 名称 :
- 尼兹诺夫综合征
- 科室 :
- 儿科 血液科
- 别名 :
- 内兹罗夫综合征,奈泽洛夫综合征,胸腺淋巴发育不全,胸腺无淋巴细胞形成,胸腺无淋巴
- 部位 :
- 免疫系统
- 治疗周期 :
- 2-4月
- 治愈率 :
- 85%
- 治疗费用 :
- 市三甲医院约（3000 —— 8000元）
- 病因 / 症状 / 检查
- 预防 / 诊断 / 护理
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尼兹诺夫综合征是怎么回事？
尼兹诺夫综合征病因主要病因：骨髓多能造血干细胞发育不全，常染色体或伴性染色体隐性遗传等一、发病原因因常染色体隐性遗传缺陷，胸腺无淋巴发育不良所致。二、发病机制本病属常染色体隐性遗传病，部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷，即嘌呤替代途径的酶缺乏。... 【详情】 -
尼兹诺夫综合征有哪些症状？
尼兹诺夫综合征症状典型症状：反复肺炎、败血症、水痘样皮疹、溶血性贫血相关症状：念珠菌感染败血症征象一、症状婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。种痘后常引起全身性种痘疹。自身免疫现象发... 【详情】 -
尼兹诺夫综合征应该做哪些检查？
Coomb’s试验阳性的溶血性贫血常见。患者外周血淋巴细胞显著减少，但免疫球蛋白水平正常或接近正常。 【详情】
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尼兹诺夫综合征应该如何预防？
尼兹诺夫综合征预防1.加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。2.预防感染应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长期置于无菌仓内护理，直至重建免疫功能。3.避免接种疫苗对疑似免疫缺陷的新生儿，应禁止接种牛痘、... 【详情】 -
尼兹诺夫综合征如何鉴别诊断？
和急性溶血性贫血鉴别；短期内在血管内大量溶血。起病急骤，临床表现为严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后高热、面色苍白和血红蛋白尿、黄疸。严重者出现周围循环衰竭和急性肾衰竭。慢性溶血性贫血临床表现有贫血、黄疸、脾大。长期高胆红素血症... 【详情】 -
尼兹诺夫综合征应该如何护理？
尼兹诺夫综合征一般护理加强患者的护理和营养，以提高患者的抵抗力和免疫力。 【详情】
