皮肤卟啉病(皮肤性卟啉病)
什么是皮肤卟啉病？
皮肤卟啉病是血红素生物合成过程中因遗传缺陷或后天原因致其中间产物——卟啉和(或)卟啉前体的产生和排泄增多，并在体内积聚而产生的一组以光敏性皮肤损害表现为主的疾病。包括红细胞生成性原卟啉病(EPP)、迟发性皮肤卟啉病(PCT)、先天性红细胞生... 【详情】
- 名称 :
- 皮肤卟啉病
- 科室 :
- 皮肤科
- 别名 :
- 皮肤性卟啉病
- 部位 :
- 皮肤
- 治疗周期 :
- 3--10周
- 治愈率 :
- 50--70%
- 治疗费用 :
- 市三甲医院约（500 —— 2000元）
- 病因 / 症状 / 检查
- 预防 / 诊断 / 护理
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皮肤卟啉病是怎么回事？
皮肤卟啉病病因主要病因：常染色体显性遗传PBG脱氨酶（尿卟啉原合成酶）缺乏一、发病原因卟啉系血红素合成过程中的中间产物。血红素的合成起始于骨髓及肝细胞的线粒体，由线粒体中富含的甘氨酸和琥珀酸盐在δ-氨基酮戊酸(ALA)合成酶的催化下合成AL... 【详情】 -
皮肤卟啉病有哪些症状？
皮肤卟啉病症状典型症状：本病起病缓慢隐匿，患者常无明确的日光过敏史。皮损主要分布于面和手部的光暴露区，最常表现为：皮肤脆性增加、表皮下水疱、多毛和色素沉着，表皮易擦破呈不规则形剥蚀面，水疱可小可大或为血疱相关症状：光过敏瘀斑凹陷瘢痕胆绞痛水... 【详情】 -
皮肤卟啉病应该做哪些检查？
皮肤卟啉病检查主要是测定血浆、红细胞、尿液和粪便中的各种卟啉(尿卟啉、粪卟啉和原卟啉)以及卟啉前体(PBG和ALA)，临床上常采用对尿液和红细胞的简易筛选法，基本上可以诊断和鉴别较常见的3种皮肤卟啉病-EPP、PCT和CEP。筛选方法有两种... 【详情】
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皮肤卟啉病应该如何预防？
皮肤卟啉病预防皮肤卟啉病预防尽可能避免日晒及光照，外用对可见光和长波紫外线有较好防护作用的防晒制剂。 【详情】 -
皮肤卟啉病如何鉴别诊断？
皮肤卟啉病鉴别应与CEP鉴别的是营养不良性大疱性表皮松解症，后者损害也常致毁形，但其发生及皮损部位与外伤和碰撞有关而无光敏性，也无红齿和红尿。EPF必须与痘疮样水疱病鉴别，后者的发病年龄、光敏感史及家族遗传史均相仿，但皮损发作与表现同EPP... 【详情】 -
皮肤卟啉病应该如何护理？
皮肤卟啉病一般护理皮肤卟啉病护理鼓励患者树立战胜疾病的信心，调动病人的主观积极性，保持乐观精神，避免紧张情绪。注意保持充足的睡眠，避免过度劳累，注意劳逸结合，注意生活的规律性。合理饮食，饮食宜清淡，忌辛辣刺激性食物。尤其应禁酒。避免应用对肝... 【详情】
