(一)治疗
LCDD与多发性骨髓瘤相似,一般对化疗较敏感,使用泼尼松加氧芬胂(马法兰)联合化疗可使LCDD所致肾功能不全得以稳定或得到改善,但已有明显肾功能不全(血清Cr>4mg/dl)时才开始治疗是无效的。另外患者应摄入充足水分,防止脱水,以减少游离轻链在肾内沉积而引起肾小管损害。
(二)预后
LCDD病人预后一般较差,死亡原因主要是心脏病、心力衰竭身功能衰竭或并发感染。一般其1年和5年生存率分别为90%和70%;而1年和5年的肾存活率分别为67%和37%。
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北京协和医院 血液内科
擅长:常见血液系统疾病
擅长:血友病
擅长:再生障碍性贫血、血友病
首都儿科研究所附属儿童医院 血液内科
擅长:小儿内科疾病、儿童血液系统疾病、肿瘤疾病