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软骨外胚层发育不全(参考外科学)

什么是软骨外胚层发育不全?

软骨外胚层发育不全(chondroectodermaldysplasia)于1940年首先由Ellis和VanCreveld报道,故常称为Ellis-VanCreveld综合征,多在亲属通婚的家庭中有较高的发病率,属常染色体隐性遗传,中胚层... 【详情】
名称 :
软骨外胚层发育不全
科室 :
骨科
别名 :
参考外科学
部位 :
全身
  • 软骨外胚层发育不全是怎么回事?

            (一)发病原因        尚不十分清楚,目前认为与胚胎期的外... 【详情】
  • 软骨外胚层发育不全有哪些症状?

    患者出生时即出现侏儒外观,其特征是软骨发育不良、多指、外胚层组织发育不良,影响头发、牙齿、指甲的生长,以及出现先天性心脏病。1.软骨发育不良表现为上、下肢长骨缩短,远侧节段比近侧节段严重,故膝与肘以下的长骨更短。对躯干的影响不大,故形成侏儒... 【详情】
  • 软骨外胚层发育不全怎样治疗?

    (一)治疗本病无特殊治疗,多指(趾)可在2岁内予以切除,膝外翻可用支具矫形,若并发髌骨脱位,应做矫形手术。(二)预后预后不良,有1/3的病例在生后2周内死亡,存活者呈侏儒外观,常常死于心力衰竭。... 【详情】

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