软骨外胚层发育不全(参考外科学)
什么是软骨外胚层发育不全?
软骨外胚层发育不全(chondroectodermaldysplasia)于1940年首先由Ellis和VanCreveld报道,故常称为Ellis-VanCreveld综合征,多在亲属通婚的家庭中有较高的发病率,属常染色体隐性遗传,中胚层... 【详情】
- 名称 :
- 软骨外胚层发育不全
- 科室 :
- 骨科
- 别名 :
- 参考外科学
- 部位 :
- 全身
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软骨外胚层发育不全怎样治疗?
(一)治疗本病无特殊治疗,多指(趾)可在2岁内予以切除,膝外翻可用支具矫形,若并发髌骨脱位,应做矫形手术。(二)预后预后不良,有1/3的病例在生后2周内死亡,存活者呈侏儒外观,常常死于心力衰竭。... 【详情】