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神经棘红细胞增多症(参考内科学)

什么是神经棘红细胞增多症?

神经棘红细胞增多症(neuroacanthocytosis,NA)或棘红细胞增多症(aeanthoeytosis),又称Bassem-Kornzweig综合征、Levine-Critchley综合征,为一种独立的锥体外系疾病。本病主要缺陷是... 【详情】
名称 :
神经棘红细胞增多症
科室 :
神经内科
别名 :
参考内科学
部位 :
全身
  • 神经棘红细胞增多症是怎么回事?

    (一)发病原因普遍认为神经棘红细胞增多症(neuroacanthocytosis,NA)是一种罕见遗传病,其中以共济失调为主类型,呈常染色体隐性遗传,以多动为主类型,呈常染色体显性遗传,偶有散发病例。也有认为可能是与X染色体基因缺陷相关的性... 【详情】
  • 神经棘红细胞增多症有哪些症状?

    1.神经棘红细胞增多症多见于青春期或成年早期,发病年龄8~62岁;病程7~24年,存活最长者达33年;男性多于女性,男女之比约为1.8∶1。2.NA最突出的临床表现是运动障碍,以口面部不自主运动、肢体舞蹈症(酷似HD)最常见。常表现为进食困... 【详情】
  • 神经棘红细胞增多症怎样治疗?

    (一)治疗迄今尚无有效治疗。镇静剂如苯巴比妥、地西泮、氟哌啶醇对性格、行为障碍,肢体舞蹈症及口面部运动障碍可能有效,但易诱发PDS。多巴胺能药物对PDS可能有所帮助。(二)预后病程7~24年,存活最长者达33年;约半数以上患者可有进行性智能... 【详情】