塞泽里综合征(恶性皮肤网状细胞增多综合征,塞扎里氏综合征,塞扎里综合征,赛杂瑞氏综合征,赛杂瑞)
塞泽里综合征怎样治疗?
塞泽里综合征诊疗知识
就诊科室: 血液科 皮肤科 治疗费用: 市三甲医院约(1000 —— 3000元) 治愈率: 治疗周期: 治疗方法: 药物治疗塞泽里综合征一般治疗
一、治疗
与MF一样。治疗方法大致有3种:①局部用药,早期用0.02%~0.05%氮芥生理盐水溶液;②放射治疗,包括X线和β线、放射性核素以及高能电子束等,对皮损也有些效果;③全身化疗,适用于晚期患者。近年来多主张采用苯丁酸氮芥(瘤可宁),对某些病例疗效较好。我们的1例初期一般情况良好,仅免疫功能低下,曾采用中药和左旋咪唑等治疗,似有一定缓解的作用。化疗药物包括瘤可宁等对晚期发展阶段的疗效并不满意。治疗困难,平均存活期约3年。小剂量甲氨蝶呤(MTX)有效率约50%。总存活率为8年左右。有些患者对光化学疗法有效。其他疗法如干扰素α、维A酸类、小量苯丁酸氮芥和泼尼松、氟达拉滨(fludarabine)和系统性化疗亦可应用。
二、预后
本病起病缓慢,早期患者如治疗合理,可以获得多年缓解,少数患者可自行缓解。晚期患者大多因免疫功能低下而死于继发感染。。