塞泽里综合征(恶性皮肤网状细胞增多综合征,塞扎里氏综合征,塞扎里综合征,赛杂瑞氏综合征,赛杂瑞)
塞泽里综合征有哪些症状？
塞泽里综合征症状
典型症状： 伴有剧烈瘙痒的泛发性红皮病，常伴有水肿及大量脱屑，病期稍长者则皮肤浸润肥厚，由于剧烈瘙痒，常伴有色素沉着，而腋窝、腹股沟等褶皱处并不受累。尚可见浅表淋巴结增大、掌跖角化过度、脱发和甲营养不良。在红皮病发生以前，有些患者表现为非特异性湿疹样红斑、脱屑，以后皮疹逐渐蔓延全身。
相关症状： 白细胞增多 盗汗 乏力 继发感染
一、症状
起病缓慢，自觉奇痒。皮损早期为局限性水肿性环状或鳞屑性红斑，有时呈湿疹样、神经性皮炎样，可暂时消退，数个月或数年后渐变成红皮病。皮肤浸润增厚，面部略水肿，形如狮面，眼睑可以外翻。根据我们观察，本病的红皮病与一般红皮病比较，有下列不同的表现：①带棕黄色;②消退处出现结节、鱼鳞病样或苔藓样损害;③皮肤干燥，尤以两手背，易发生皲裂;④皮肤肿胀，容易擦破。皮肤因搔抓或其他物理性刺激常有色素沉着，偶或发生水疱。毛发可脱落，甲营养不良或脱落。部分患者掌、跖角化过度。多数病例全身或局部浅表淋巴结肿大，常见于腹股沟，其次为腋下或颈部，病情缓解时可消退。晚期患者体重减轻，乏力，发热和盗汗，肝、脾肿大，其他器官如心、肾、食管和硬脑膜等亦可受累。病程一般较长，少数患者可自行缓解。晚期患者大多因免疫功能低下而死于继发感染。有报道本病可发展成T淋巴母细胞性或免疫母细胞性淋巴瘤，也有报道发生在成功治疗Hodgkin病后。
二、诊断
本病的特征为剥脱性红皮病，奇痒，浅表淋巴结及肝，脾肿大，以及白细胞增多和血中S细胞增加(15%以上)。一般不难诊断。但有时需与其他伴红皮病表现的疾病(如慢性淋巴细胞白血病、Hodgkin病、红皮病型MF和成人T细胞白血病等)鉴别。慢性淋巴细胞白血病患者外周血中主要为成熟淋巴细胞，少数幼稚淋巴细胞的形态与S细胞不同。Hodgkin病患者外周血中无S细胞。
本病需要结合临床与病理才能确定，特别是在周围血内能找到较多的有相对特征的Sézary细胞(一般应在10%以上)，对诊断有一定的意义。在一些其他皮肤病患者的周围血中也能找到类似细胞，对其意义尚待进一步探讨。因此，不能单凭周围血中的细胞检查一次来确诊。
