糖原贮积病(糖原累积病,糖原性肝肾大)
糖原贮积病怎样治疗？
糖原贮积病诊疗知识
就诊科室： 内分泌科 儿科 治疗费用： 不同医院收费标准不一致，市三甲医院约5000--10000 治愈率： 治疗周期： 治疗方法： 药物治疗、对症治疗、支持治疗糖原贮积病一般治疗
一、治疗
1.Ⅰ型
(1)防治低血糖：急性发作时立即静脉注射25%葡萄糖，维持血糖于2.22～6.66mmol/L。每2～3小时进食高蛋白、低脂肪饮食1次。
(2)防治酸中毒：血乳酸高，应服碳酸氢钠。
(3)防治感染。
(4别嘌醇(别嘌呤醇)治疗高尿酸血症。
2.Ⅱ型目前尚无有效疗法。
3.Ⅲ型进食宜少量多餐，高蛋白饮食，限制脂肪和总热量。试用苯妥英(苯妥英钠)防治低血糖。
4.Ⅴ型 ①避免疲劳和剧烈运动。②运动前预备葡萄糖或果糖或给予异丙肾上腺素。
5.Ⅵ型 宜高蛋白饮食，少量多餐。苯妥英(苯妥英钠)防治低血糖。
二、预后
Ⅳ型无特效疗法，预后差，多死于继发感染。Ⅵ型随着年龄增长，肝脏可缩小，预后较好。糖原贮积病Ⅰ型，Ⅴ型，Ⅶ型经过适当治疗预后较好。
