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无胆色素尿性黄疸综合征(参考内科学)

什么是无胆色素尿性黄疸综合征?

无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexySyndrome),又称遗传性球形红细胞增多症,是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病,其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸,血液中球形细胞增多,红细胞的渗透脆性增加。... 【详情】
名称 :
无胆色素尿性黄疸综合征
科室 :
血液科
别名 :
参考内科学
部位 :
全身
  • 无胆色素尿性黄疸综合征是怎么回事?

    病因学:遗传性先天性缺陷疾病。 【详情】
  • 无胆色素尿性黄疸综合征有哪些症状?

    一、临床表现主要表现为贫血、多次发作性黄疸及脾脏肿大,本综合征常于幼年时期即可出现,部分患者直至中年因症状加重而被发现。儿童期常因感染而使贫血发作。溶血发作期间,由于骨髓的代偿功能很旺盛,贫血可能很轻微或不存在,易被忽视。溶血发作时可出现黄... 【详情】
  • 无胆色素尿性黄疸综合征怎样治疗?

    脾切除是治疗贫血的最有效方法,脾切除后过度溶血停止,红细胞寿命接近正常。 【详情】