未分化结缔组织病(不全型或顿挫型狼疮,未分化结缔组织综合征,隐匿性狼疮,早期未分化结缔组织病)
未分化结缔组织病就诊指南
- 典型症状
- 肾损害、蛋白尿、光过敏、低热
- 建议就诊科室
- 风湿科、中医科
- 最佳就诊时间
- 无特殊,尽快就诊
- 就诊时长
- 初诊预留1天,复诊每次预留半天
- 复诊频率/诊疗周期
- 门诊治疗:每周复诊至低热症状缓解后,不适随诊。
- 就诊前准备
- 无特殊要求,注意休息。
- 常见问诊内容
- 1、描述就诊原因(从什么时候开始,有什么不舒服?)
- 2、不适的感觉是否由明显的因素引起?
- 3、有无出血倾向、肌痛等伴随症状?
- 4、是否到过医院就诊,做过那些检查,检查结果是什么?
- 5、治疗情况如何?
- 6、有无药物过敏史?
- 重点检查项目
- 1.血象检查
- 可见白细胞减少,血小板减少或贫血,溶血性贫血者可有Coombs试验阳性,自身免疫性血小板减少患者的部分凝血活酶时间延长,尿常规可出现蛋白尿,血尿等,可见血细胞沉降率加快及γ-球蛋白升高,部分患者出现转氨酶升高,常提示自身免疫性肝损害。
- 2.血清学检查
- 以ANA阳性最为常见,阳性率在55%~100%,平均58%左右,荧光核型以斑点型最为常见,均质型和核周型均较少见,而滴度与SLE相似。
- 3.其他辅助检查
- B超可见肝脾,淋巴结肿大,B超和X线检查还可能发现心包或胸腔积液,肺功能异常者少见。
- 诊断标准
- 目前尚无统一的UCTD诊断标准,表3列举了近年来报道的UCTD的名称及其诊断条件,供临床及研究工作参考,根据国外的报道及对北京大学人民医院 70例UCTD患者的分析,UCTD的诊断应具有一项以上典型的风湿病症状或体征,伴一种以上高滴度自身抗体阳性,病程两年以上,并除外任何其他CTD。 对国外及本院有限的病例分析提示,符合UCTD的临床特点,但病程较短者可能在一定时期内出现其他CTD的典型临床表现或实验室异常,如有雷诺现象伴ANA阳性的患者可能在一二年内,甚至在诊断UCTD后数年出现典型系统性红斑狼疮或硬皮病的表现,此类病例并非少见,因此,病程在两年以内的患者不宜轻易诊断本病,即使病程较久,诊断明确的病例,亦应密切随访,注意其发展为其他CTD的可能性。 对于较早使用免疫抑制剂及糖皮质激素的弥漫性CTD病患者,由于病情部分控制,可能不表现出其他CTD的临床表现及实验室异常,而符合UCTD的诊断条件,这种治疗后病情的“顿挫”本身是治疗有效的反映,但也容易由此忽视对患者的进一步检查及正规治疗,因此,临床上对此类患者仍应进行较系统的实验室检查,如对怀疑皮肌炎者的肌肉活检,怀疑SLE者的抗核抗体,抗ds-DNA抗体检测等,以便正确诊断,并及时给予正规的治疗。