维生素B6缺乏病
维生素B6缺乏病就诊指南
- 典型症状
- 感觉障碍、惊厥
- 建议就诊科室
- 营养科
- 最佳就诊时间
- 无特殊，尽快就诊
- 就诊时长
- 初诊预留1天，复诊每次预留半天
- 复诊频率/诊疗周期
- 门诊治疗：每周复诊至维生素B6不缺失后，不适随诊。
- 就诊前准备
- 无特殊要求，注意休息。
- 常见问诊内容
- 1、描述就诊原因（从什么时候开始，有什么不舒服？）
- 2、不适的感觉是否由明显的因素引起？
- 3、有无智能减退、无力等伴随症状？
- 4、大便、睡眠情况。
- 5、是否到过医院就诊，做过那些检查，检查结果是什么？
- 6、治疗情况如何？
- 7、有无药物过敏史？
- 重点检查项目
- 1.直接测定
- (1)直接测定血浆维生素B6水平，正常一般大于40nmoL/L。 (2)测定维生素B6的代谢产物：最常用的是测定血浆中5-磷酸吡哆醛(PLP)，它与组织维生素B6的相关性好，但对摄入量的反应缓慢，约10天才能达到稳定状态。目前是评价维生素B6营养状况的最好指标，以血浆PLP大于20nmol/L为正常。但在评价时应考虑影响PLP浓度的各种因素，当蛋白质摄入增加、碱性磷酸酶活性升高、吸烟和年龄增长等都可使PLP水平下降。 (3)测定尿中排泄的代谢产物4-吡哆酸，如每天排泄少于1.0mg，常提示维生素B6缺乏。4-吡哆酸的排出量几乎能立即对膳食维生素B6摄入量反应，以大于3μmol/d为适宜营养状态的指标。
- 2.间接测定
- (1)红细胞天门冬氨基酸转氨酶(α-Erythrocyte aspartic acid transaminase，α-EAST)和丙氨酸转氨酶(α-Erythrocyte alanine transaminase，α-EALT)活性系数测定α-EAST和α-EALT经PLP活化已被广泛用于评价长期维生素B6营养状况。α-EAST活性系数大于1.6和α-EALT活性系数大于1.25作为维生素B6缺乏的指征。此方法目前已取代了色氨酸负荷试验。 (2)色氨酸降解产物的测定：色氨酸降解的主要途径是需要PLP依存的尿氨酸酶。给予2g色氨酸口服剂量后，24h尿排出黄尿酸大于65μmol，考虑维生素B6缺乏。
- 3.脑电图
- 常有快活动，可有棘波，也可呈高度失律。婴儿维生素B6依赖症示周期性高波幅棘波，偶见尖波。
- 诊断标准
- 维生素B6缺乏病应注意与其他病因导致的皮炎、舌炎、口腔炎、抑郁、头晕、生长不良、周围神经病变和癫痫发作，以及其他神经系统症状相鉴别。
