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血卟啉病性周围神经病(参考内科学)

什么是血卟啉病性周围神经病?

卟啉病(porphyria)又名血紫质病,属色素代谢异常。为血红素生物合成过程中,因某些与卟啉代谢有关的酶发生基因缺陷,而导致酶的活性降低,使卟啉及卟啉前体在体内聚积。根据不同酶缺陷,临床上将本病分为数种类型,其中有的类型可引起神经系统损害... 【详情】
名称 :
血卟啉病性周围神经病
科室 :
神经内科
别名 :
参考内科学
部位 :
全身
  • 血卟啉病性周围神经病是怎么回事?

    (一)发病原因卟啉(porphyrin)是合成血红素(heme)的主要物质。血红素与蛋白质结合不但可以合成血红蛋白,也可合成肌红蛋白、细胞色素以及过氧化物酶等体内代谢不可缺少的物质。卟啉主要在红骨髓和肝内合成,虽然合成的部位不同,但其合成步... 【详情】
  • 血卟啉病性周围神经病有哪些症状?

    卟啉病有多种分类方法,根据卟啉代谢紊乱出现的部位不同分为:①发生在骨髓的红细胞生成性卟啉病;②发生在肝脏的肝性血卟啉病;③发生在肝或骨髓的原卟啉病。也有学者根据临床表现分为神经卟啉病、神经皮肤卟啉病和皮肤卟啉病。现将3种容易出现神经损害的卟... 【详情】
  • 血卟啉病性周围神经病怎样治疗?

    (一)治疗PCT是最容易治疗的卟啉症,首要的治疗方法是识别和避免促发因素。放血通常可有效地诱导临床缓解。每1~2周放掉473ml的血,通常需放血5~6次。通过放血,排掉肝脏的铁使病人处于轻微的缺铁状态。当血清铁稍低于正常时,放血术就停止,过... 【详情】