小儿部分性肺静脉异位连接检查

　 1、胸部X线

中等量的左向右分流，X线表现与中型房间隔缺损相似，即肺血多、右心室扩大，有时可见异位连接的静脉。肺静脉异位连接于左无名静脉时，可出现“雪人征”。

　　“雪人征”先天性心脏病——其发病原因是小孩先天胚胎发育不全，导致心脏血管未接入左心房，而是通过异常通道进入右心房。在X光下，患者的整个心脏增大得看上去象一个堆积的雪人，医学上将此病称为“雪人征”。该病在先天性心脏病中发病率仅为1%，但其死亡率却高达80%，而且患此病的婴儿在1岁前大多就夭折了。

　　2、心电图

与房间隔缺损相似。表现为V1导联rsr’或rsR’。但房间隔完整且肺静脉开口处只有小的左向右分流患者，心电图常正常。

　　典型的房间隔缺损病例常显示右心室肥大，不完全性或完全性右束支传导阻滞。心电轴右偏。P波增高或增大，P-R间期延长。额面心向量图QRS环呈顺时针方向运行。30岁以上的病例室上性心律失常逐渐多见，起初表现为阵发性心房颤动，以后持续存在。房间隔缺损成年人病例，呈现心房颤动者约占20%。

　　3、CT和MRI

CT和MRI均可用于该病的诊断。在无创性检查中，这可能是最准确的，除外还能同时发现肺实变等伴发畸形。

　　4、心导管

本病大多无须用心导管术检查，它只用于诊断病因不明的病例及了解军刀综合征患者肺动脉走向、肺实变情况。选择性肺动脉造影，观察肺静脉回流情况，以显示肺静脉的异位连接；若导管可插入肺静脉，选择性肺静脉造影，可以清晰显示肺静脉解剖位置；在军刀综合征中，主动脉的选择性造影也很必要。

　　军刀综合征(scimitarsyndrome)即肺发育不全综合征，亦称弯刀综合征，最先由Neil等(1960)提出。该征是一种先天性血管畸形，属肺静脉畸形引流的一类型(心下型)，其特点是右肺静脉开口于下腔静脉。它是由于部分肺静脉回流异常而导致的一组病征，其主要特征为：

　　①右肺发育不全；

　　②由于畸形的静脉，X线检查发现沿右心缘有弯刀状阴影；

　　③心脏向右移位，近似右位心。

　　5、超声心动图

心脏超声对于诊断本病的四个肺静脉开口较难，有时即使肺静脉完全正常时，也显示不清。当无房间隔缺损而出现右心室容量负荷增加时，须考虑有部分性肺静脉异位连接。当有静脉窦型房间隔缺损，在剑突下平面可看到右肺静脉异位开口于右心房；在稍后一切面，可显示在冠状窦内的肺静脉异位开口；怀疑弯刀综合征患儿，以剑突下长、短轴切面，可见下腔静脉及下腔与右房交汇处，进而得以显示异位连接的肺静脉；垂直静脉可从胸骨上短轴切面显示。有时心脏超声可十分正确的诊断本病。但即使没有捕捉到异位开口的肺静脉，也不能排除此病。