小儿白血病(参考儿科学)
小儿白血病就诊指南
- 典型症状
- 齿龈增生、淋巴结肿大、 皮肤紫癜
- 建议就诊科室
- 儿科、血液科
- 最佳就诊时间
- 无特殊，尽快就诊
- 就诊时长
- 初诊预留1天，复诊每次预留半天
- 复诊频率/诊疗周期
- 门诊治疗：每周复诊至出血情况稳定后，不适随诊。 严重者需入院治疗待白细胞稳定后转门诊治疗。
- 就诊前准备
- 无特殊要求，注意休息。
- 常见问诊内容
- 1、描述就诊原因（从什么时候开始，有什么不舒服？）
- 2、不适的感觉是否由明显的因素引起？
- 3、有无胃肠道出血、牙龈出血等伴随症状？
- 4、是否到过医院就诊，做过那些检查，检查结果是什么？
- 5、治疗情况如何？
- 6、有无药物过敏史？
- 7、家中是否有小儿白血病患者？
- 重点检查项目
- 1.血象
- 急白患儿血象通常表现为血小板计数(BPC)降低，血红蛋白(Hb)降低，贫血一般为正细胞正色素性，白细胞总数高低不一，白细胞计数(WBC)约半数以上增高，余可正常或降低，白细胞升高者外周血中易见到白血病细胞，是诊断白血病的有力证据，白细胞降低者血中不易见到白血病细胞，又称为非白血性白血病(aleukemic leukemia)，血小板常减少，有报告1024例ALL患儿的血象如下： (1)白细胞：<10×109/L者占34%，(10～24)×109/L占25%，(25～49)×109/L占22%，>50×109/L者占19%。 (2)Hb水平：<70g/L占44%，70～110g/L占43%，>110g/L占14%。 (3)BPC：≤20×109/L占29%，(20～49)×109/L占23%，(50～99)×109/L占20%，≥100×109/L占29%。
- 2.骨髓象
- 初诊急白患儿的骨髓象绝大部分增生明显活跃或极度活跃，少数病例显示增生低下称为低增生性白血病，后者预后较佳，至今为止骨髓象仍是诊断急白的最确切依据，其中原始加幼稚细胞的比例≥30%方可诊断，ANLL还要去掉红系再计算这个比例，由于骨髓中正常造血细胞的分化成熟障碍，代之而起的是大量停滞于某个阶段的白血病细胞，因之出现成熟过程中的一至多个阶段缺如，称为“裂孔”现象，AML中尤其是原幼粒细胞中，常可见到棒状的Auer小体，在与ALL的鉴别中有一定价值，近年发现3，3-二基联苯胺染色的AML细胞中可见到棒状或纺锤形phi小体，50%以上的急粒中可检出，有助于鉴别诊断。
- 3.糖皮质激素受体(glucocorticoid receptor，GCR)测定
- 几乎所有ALL的诱导缓解治疗均采用了糖皮质激素，但是治疗结果并不一致，研究发现白血病细胞膜上的GCR数与其对糖皮质激素的敏感度有很大关系，也与预后有很大关系，常用的方法有受体放射配基结合分析法等。
- 4.其他
- 白血病的免疫学，细胞化学，细胞遗传学检查前已述及，透射电镜等的使用可帮助诊断M7和急性未分化性白血病，末端脱氧核苷酸转移酶(terminal deoxynucleotidyl transferase，TdT)在B-ALL和AML中明显减低，在T-ALL，C-ALL Pre-B-ALL中均明显增高，因而有一定鉴别意义，X线表现：急白的X线多为非特异性，胸片常有肺门淋巴结肿大，白血病浸润肺时可见斑状影，T-ALL常有纵隔肿块影，骨X线常显示骨质疏松和脱钙，有时有局灶性溶骨和层状骨膜反应征，长骨干骨骺端出现密度降低的横纹带称为白血病线。
- 诊断标准
- 1.发热、贫血、出血、衰弱。 2.组织浸润表现：肝、脾、淋巴结肿大，可有骨关节、皮肤、腮腺、纵隔淋巴结、神经系统、睾丸等器官浸润并出现相应症状。 3.血像：白细胞可增多、减少或正常，血红蛋白或血小板下降，可见或无原始和幼稚细胞。 4.骨髓象：骨髓中原始+早幼细胞占白细胞系30%以上。可分为急性淋巴细胞性白血病（分为L1、L2、L3共3型）和急性非淋巴细胞性白血病（分为7型）。
