小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型(小儿白细胞粘附缺陷Ⅱ型)
什么是小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型？
白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型(LADⅡ)为一罕见的原发性免疫缺陷病，至今只有2例报道。LADⅡ为岩藻糖代谢异常，导致白细胞表面选择素配体岩藻糖化抗原SLeX缺陷，而致白细胞的滚动功能异常，影响其黏附在血管内皮细胞上，不能穿透血管壁进入炎症区域。... 【详情】
- 名称 :
- 小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型
- 科室 :
- 皮肤科 儿科
- 别名 :
- 小儿白细胞粘附缺陷Ⅱ型
- 部位 :
- 血液血管
- 治疗周期 :
- 终身间歇性治疗
- 治疗费用 :
- 终身治疗，费用不详
- 病因 / 症状 / 检查
- 预防 / 诊断 / 护理
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小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型是怎么回事？
小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型病因一、发病原因白细胞表面SLeX抗原作为内皮细胞表面选择素的配体结合位点，参与白细胞与内皮细胞的相互黏附，促进白细胞向炎症区域游动。岩藻糖代谢异常，使岩藻糖化的物质如选择素配体的SLeX抗原缺如，导致白细胞黏附功... 【详情】 -
小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型有哪些症状？
小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型症状典型症状： 生后不久即有各种、反复的细菌性感染，有严重智力发育迟缓，身材矮小等相关症状：智力发育迟缓反复感染异常矮小免疫缺陷一、症状反复细菌性感染发生于生后不久，包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性软... 【详情】 -
小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型应该做哪些检查？
一、检查外周血中性粒细胞异常增高，即使在无感染的情况下，中性粒细胞可高达(25～30)×109/L，急性感染时则高达150×109/L。中性粒细胞趋化功能明显下降，吞噬功能正常。采用单克隆抗体发现患儿的中性粒细胞无S... 【详情】
