小儿肥厚型心肌病(小儿不对称性室间隔肥厚)
小儿肥厚型心肌病如何鉴别诊断？
小儿肥厚型心肌病鉴别
1.继发性心室肥厚
(1)先天性主动脉缩窄及主动脉瓣狭窄的继发性心室肥厚：
本病应与先天性主动脉缩窄及主动脉瓣狭窄的继发性心室肥厚鉴别，前者上肢动脉搏动强，血压高，而下肢动脉搏动减弱或消失，血压测不到，后者具有典型的主动脉瓣区收缩期喷射性杂音和收缩期咔哒音，主动脉区第2音减弱，X线胸片可见升主动脉段有狭窄后扩张，超声心动图检查示主动脉瓣开口小，左心导管检查测压，主动脉瓣狭窄者左室与主动脉之间有明显的收缩压阶差，而HCM收缩压阶差见于左室流出道之间，婴儿HCM尚需与下列心室肥厚的疾病鉴别：
(2)糖尿病母亲分娩的婴儿：
有心室肥厚及低血糖，多数于生后数月内自行缓解。
(3)Pompe病：
心室肥厚，并发心力衰竭，患儿舌大，肌力低下，心电图P-R间期缩短，QRS波高电压，骨骼肌活检可确证。
(4)Noonan综合征：
先天性肺动脉瓣狭窄，伴有特殊面容及智力低下。
2.与无害性杂音鉴别
无症状者尚应与无害性杂音相鉴别。
3.原发性心内膜弹力纤维增生症
婴儿HCM多出现心力衰竭，应与原发性心内膜弹力纤维增生症区别，后者左室明显扩大，收缩功能障碍，无心室肥厚。
