小儿肝炎再生障碍性贫血综合征(参考儿科学)
小儿肝炎再生障碍性贫血综合征怎样治疗？
小儿肝炎再生障碍性贫血综合征诊疗知识
就诊科室： 儿科 血液科小儿肝炎再生障碍性贫血综合征一般治疗
一、治疗
本病征应按肝炎治疗同时按再生障碍性贫血做双轨治疗。
1、一般治疗：患者需注意休息，适当进行活动；提供高蛋白、高维生素易消化食物；注意卧室、皮肤、口腔及饮食卫生，有条件可住血液层流病房。
2. 对症治疗：治疗肝炎。
3. 双轨治疗：采用雄性激素、皮质激素、抗生素和积极支持疗法，常不能改变其预后，存活率仅10%左右。雄性激素和支持疗法早期可使网织细胞增加，但粒细胞、血小板数难以回升。近年来使用免疫抑制药、抗胸腺细胞球蛋白(ATG)、骨髓移植和胚肝等治疗，使存活率明显提高。部分一次免疫抑制疗法无效的病例，重复第2次治疗而获得成功，若免疫抑制疗法失败者应早作骨髓移植，胎儿造血细胞移植可直接刺激骨髓造血功能，输入的胎儿造血细胞越多越好，一般应为骨髓细胞的3～6倍，选择胎龄4～5个月胚肝，因其粒系祖细胞含量达到最高峰，最宜选作移植。
二、预后
本病征预后严重，病死率高达85%～90%，女性患者较男性略差。Gluckman等认为，治疗前血液检查结果，对预后判断有重要价值，粒细胞<0.2×109/L，网织细胞<10×109/L，1年存活率仅40%，超过上述数值患者，1年存活率为77%。Gamitta将肝炎再障综合征分为两组，一组粒细胞和血小板严重受抑制，淋巴细胞比例>80%～85%，病死率高达90%，大多数病例在3个月内死于感染或出血，失去自行缓解和获得疗效的机会;另一组骨髓轻度受抑制，周围血计数较高，因此，有足够的时间获得疗效或自行缓解，骨髓细胞增生显著低下，非造血细胞比例增高者预后差。
小儿肝炎再生障碍性贫血综合征辨证论治
中医治疗：治宜补肾为本，兼益气活血。常用中药为鹿角胶、仙茅、仙灵脾、黄芪、生熟地、首乌、当归、苁蓉、巴戟、补骨脂、菟丝子、枸杞子、阿胶等。
