小儿海蓝组织细胞增生症(小儿海蓝组织细胞综合征)
什么是小儿海蓝组织细胞增生症？
海蓝组织细胞增生症(seabluehistiocytesyndrome)是一类因脂质分解代谢酶异常的常染色体隐性遗传性疾病。由于神经鞘磷脂酶活性降低，受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚，骨髓、肝、脾细胞经组织化学染色呈海蓝色颗粒故名，始于1... 【详情】
- 名称 :
- 小儿海蓝组织细胞增生症
- 科室 :
- 儿科 血液科
- 别名 :
- 小儿海蓝组织细胞综合征
- 部位 :
- 全身
- 治疗周期 :
- 1-3年
- 治疗费用 :
- 市三甲医院约（10000 —— 50000元）
- 病因 / 症状 / 检查
- 预防 / 诊断 / 护理
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小儿海蓝组织细胞增生症是怎么回事？
小儿海蓝组织细胞增生症病因主要病因：常染色体隐性遗传性一、发病原因认为本病征是常染色体隐性遗传性疾病，本病征病因未明。海蓝组织细胞增生症又名海蓝组织细胞综合征。没有地区或种族特异性，也没有年龄特异性，从婴儿到老年均可发病。1947年moes... 【详情】 -
小儿海蓝组织细胞增生症有哪些症状？
小儿海蓝组织细胞增生症症状典型症状：肝肿大、脾肿大、紫癜、黄疸、肝功能衰竭、血小板减少性紫癜、丘疹相关症状：肝脾肿大血小板减少皮肤色素加深肝功能衰竭一、症状起病年龄不限，从婴儿到老年都有可能发病。40岁以下发病的多见。本病征临床过程类似戈谢... 【详情】 -
小儿海蓝组织细胞增生症应该做哪些检查？
一、检查1.血液检查：因不同程度的脾功能亢进而出现轻度贫血，白细胞减少和血小板减少，血红蛋白、红细胞计数减少。血清酸性磷酸酶增高。2.尿液检查：尿黏多糖排出量增高。 3.骨髓检查：经组织化学染色后，可见骨髓中有大量海蓝组织细胞，红... 【详情】
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小儿海蓝组织细胞增生症应该如何预防？
小儿海蓝组织细胞增生症预防一、预防1.原发性病者：目前医学手段尚无特效疗法。对于出现有脾肿大，脾亢者可行脾切除术，术后能改善病人的症状，但需考虑脾切手术后对病患的影响，特别对于儿童和青少年。2.继发性病者：针对原发疾患对症治疗。合并感染、出... 【详情】 -
小儿海蓝组织细胞增生症如何鉴别诊断？
一、鉴别该病的确诊，需根据临床症状和检查是否有海蓝组织细胞的存在。但下列疾病如继发性海蓝组织细胞增生、ITP、慢粒、真性红细胞增多症、地中海贫血、多发性骨髓瘤、及尼曼-匹克等脂类沉积症，也能在脾内见到少量海蓝组织细胞，并有原发病的特征。因此... 【详情】 -
小儿海蓝组织细胞增生症应该如何护理？
小儿海蓝组织细胞增生症一般护理一、护理避免近亲结婚，是预防遗传病最有效的措施。此类遗传性疾病，病程长且难以治愈，所以需重视产前遗传性疾病的咨询工作。 【详情】
