小儿结节病症状诊断

　　症状轻重悬殊，主要取决于受累的器官。起病缓慢，可有咳嗽、疲倦、体重减轻，骨与关节疼痛等症状。多由于发现淋巴结肿大、腮腺肿大、皮疹或虹膜炎，葡萄膜炎而就诊。根据受累的器官可见下列症状：

    1.肺部浸润

儿童期发病主要侵犯肺脏。起病时症状多不明显，可出现咳嗽，多在X线检查时发现病灶。肺门和气管周围淋巴结肿大，肺野可见粟粒样结节或网点状阴影，有时与粟粒结核很难鉴别。肉芽肿满布于肺泡内时可呈絮状阴影。偶有胸痛。肺门淋巴结肿大严重时出现气促，肺内病变严重者可出现肺大疱，气胸和支气管扩张。以上病变可以自然吸收，部分可发展成纤维化。个别病例由于肺组织广泛破坏，引起肺功能不全和心力衰竭。

　　2.淋巴结肿大

 除纵隔淋巴结肿大外，可有全身浅表淋巴结肿大，无压痛，不粘连。肝脾多增大，腮腺肿大是比较突出的症状。

　　3.皮疹

 约有1/3以上的病人有特殊的皮肤改变，多见于4岁以下儿童，一般多为重症。可见各种肉瘤样肉芽肿，多见于面部，小儿有这类皮疹的预后不良。皮疹可以是蜡黄色的粟粒结节或较大的丘疹，有的可呈苔藓状，凸起或平的光滑的紫红色斑疹或丘疹，直径可达1cm以上。结节样红斑也很常见，尤其多见于女孩，常为此病的早期症状。皮疹可出现瘙痒。

　　4.眼症状

 眼部病变可造成严重的视力障碍。角膜炎、虹膜炎、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎(眼色素层炎)和青光眼比较多见。偶出现视网膜炎或视网膜出血。泪腺偶被侵犯，可有多泪等症状。最终可致葡萄膜纤维化而致视力障碍。

　　5.唾液腺肿大

 本病的一个特异性症状是腮腺和其他唾液腺的无痛性肿大，同时合并葡萄膜炎、面神经麻痹和发热，有“葡萄膜腮腺热”之称。

　　6.骨骼及关节病变

 骨骼变化较多见于手足，但非常见症状，有轻度疼痛和运动受限，X线片呈多发性囊状改变，关节滑膜增厚，腱鞘受累，但无骨质疏松改变，与类风湿关节炎不同。1岁以下婴儿极少发病，但其主要症状为关节炎、皮疹和眼部症状，很像类风湿性关节炎。

　　7.其他症状

 如侵犯心肌或心包，可出现相应的症状。除肺源性心脏病外，常见心律失常。如侵犯肌肉，可出现肌萎缩或假性肥大。偶见神经症状出现颜面麻痹。亦可涉及内分泌腺体，如侵犯垂体可出现尿崩症;侵犯肾上腺皮质可出现阿迪森(Addison)综合征等。儿童时期的结节病很少出现肾脏病变，仅偶见蛋白尿、脓尿、血尿或间断出现糖尿和颗粒管型。部分病儿出现高钙血症，其严重程度及持续时间与肾功能似有一定关系。有肾功能衰竭的多合并高钙血症。少数病儿有鼻塞、嘶哑、耳聋及夜尿。

　　根据多脏器浸润的临床症状和X线检查，若有肺部症状和皮疹、眼色素膜炎或关节炎则应高度怀疑本病，对可疑病例应做淋巴结、皮疹等活检。若见到非干酪样肉芽肿多可确诊。若肺部症状为主应做开胸肺活检或经气管肺活检，支气管肺泡灌洗，即使肺部病变不严重，灌洗液中可见大量的淋巴细胞，主要是T淋巴细胞。近年来做肺部扫描可发现胸部病变。