小儿结节性硬化症(小儿Bourneville病,小儿布尔内维尔病,小儿结节性脑硬化,小儿结节状硬化)
什么是小儿结节性硬化症?
结节性硬化(tuberoussclerosis)又名Bourneville病,是一种多系统受累神经皮肤综合症。1880年由Bourneville首先描述其神经症状和病理变化,1908年,HeinrichVogt指出该病的三联症,即癫痫、智力... 【详情】
- 名称 :
- 小儿结节性硬化症
- 科室 :
- 儿科 神经内科
- 别名 :
- 小儿Bourneville病,小儿布尔内维尔病,小儿结节性脑硬化,小儿结节状硬化
- 部位 :
- 周围神经系统
- 病因 / 症状 / 检查
- 预防 / 诊断 / 护理
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小儿结节性硬化症是怎么回事?
小儿结节性硬化症病因主要病因:常染色体显性遗传一、发病原因本病为常染色体显性遗传病。二、发病机制为常染色体显性遗传,Janes将结节性硬化症的致病基因分为TSC1和TSC2两种,各引起一半的结节性硬化症,但二者的遗传表现型则完全相同,TSC... 【详情】 -
小儿结节性硬化症有哪些症状?
小儿结节性硬化症症状典型症状: 双颊及下颌部、前额见血管纤维瘤,癫痫发作及智力低下等相关症状:咖啡斑丘疹面部血管纤维瘤癫痫和癫痫样发作一、症状1.皮肤症状典型皮肤改变包括叶片状脱色斑,面部血管纤维瘤及鲨鱼皮样斑、甲周纤维瘤... 【详情】 -
小儿结节性硬化症应该做哪些检查?
1.CT和MRI:计算机断层扫描(CT)和颅内磁共振(MRI)具诊断价值,可发现很多大脑异常,如大脑皮质结节,常见于额叶和颞叶;室管膜下结节,主要在侧脑室和三脑室周围;室管膜下巨细胞星形细胞瘤和脑白质病变。2.脑电图:有癫痫的患者脑电图检查... 【详情】
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小儿结节性硬化症应该如何预防?
小儿结节性硬化症预防目前对本病无特效疗法。平时应注意饮食控制,多食豆制品、新鲜水果和蔬菜、乳制品,及高蛋白和含磷脂丰富的食物。同事避免劳累和精神刺激,以免诱发或恶化该病。病人可在药物的控制下继续工作或学习,不要造成心理负担。... 【详情】 -
小儿结节性硬化症如何鉴别诊断?
1.面部血管纤维瘤与面(鼻)部纤维性丘疹的单发性血管纤维瘤、寻常痤疮、毛发上皮瘤等鉴别。2.伴癫痫的病人应和其他原因引起的癫痫进行区别,前者往往具特异性的皮肤表现。3.作脑部CT时应和脑内多发钙化的多种疾病相鉴别。... 【详情】 -
小儿结节性硬化症应该如何护理?
小儿结节性硬化症一般护理目前对本病无特效疗法。平时应注意饮食控制,多食豆制品、新鲜水果和蔬菜、乳制品,及高蛋白和含磷脂丰富的食物。同事避免劳累和精神刺激,以免诱发或恶化该病。病人可在药物的控制下继续工作或学习,不要造成心理负担。... 【详情】