小儿进行性骨干发育不良病因 主要病因： 先天性常染色体显性遗传性疾病
一、发病原因
病因不明，有家族发病倾向，故可能与遗传因素有关。
二、发病机制
Singleton(1956)认为是血管壁的增厚致管腔变窄，组织血流减少，以致出现骨骼的非特异性骨皮质增厚，骨内外膜新骨生成，骨组织内及邻近皮下组织小动脉管壁增厚。
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北京协和医院 协和医院儿科
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