小儿进行性骨化性肌炎(小儿进行性骨化性纤维发育不良)
小儿进行性骨化性肌炎是怎么回事？
小儿进行性骨化性肌炎病因
一、发病原因
病原尚未彻底了解。基本因素是结缔组织某些成分遗传方面的缺陷引起的继发性钙化与骨化。属于显性遗传。曾有报道见于双胞胎。
二、发病机制
早期病变的特点是间质水肿与结缔组织浸润，肌肉纤维处于继发性萎缩和退行性变。到了后期，受侵犯的中胚层组织发生钙化和骨化。
病变可分4层：
1.中心部 分化不良区。此区细胞丰富，细胞的大小、形状不一，并有丝状核分裂现象(此区细胞学很难与肉瘤鉴别)。
2.邻近中心部 邻近中心部的骨样组织与疏松的细胞间质排列良好。
3.外围区 成骨细胞和纤维组织构成小梁，形成新骨。
4.最外层 有由纤维组织包裹、分界清晰的骨结构。分层现象具有良性病变的特征。病变的最内层分化不良，越向外越成熟，直到最外层的正常骨组织。骨组织越成熟，波及的范围越小。
