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小儿空鞍综合征(小儿Busch-Colby综合征,小儿鞍隔缺损,小儿鞍内蛛网膜囊肿,小儿鞍内蛛网)

小儿空鞍综合征应该做哪些检查?

  一、实验室检查

  1、继发感染者,可有外周血象白细胞计数和中性粒细胞的显著增高。

  2、脑脊液检查。可见脑脊液压力增高,颅内感染时脑脊液白细胞计数可显著增高。

  3、内分泌功能试验。内分泌改变者,下丘脑-垂体功能检查结果可有异常发现。

  原发性空鞍患者垂体激素的血浓度大多正常,即使作垂体激素的兴奋试验,多数患者也基本正常。但Bianconcini等对71例原发性空鞍综合征作了全面和详尽的垂体激素测定,包括垂体贮备功能的兴奋及抑制试验。结果显示,50.7%的患者存在1种或多种内分泌异常,其中催乳素增高占14%,腺垂体功能减退占10.4%,性腺机能减退7%,尿崩症2.8%,ACTH增高1.4%,生长激素降低15.4%,垂体腺瘤8.4%。

  有学者曾对10例重症原发性空鞍作垂体-靶腺体动力学试验,其中腺垂体叶机能减退、催乳素增高(然CT扫描无微腺瘤迹象)、生长激素缺乏、促性腺激素降低及ACTH降低各1例。5例显示垂体贮备功能正常,其中1例绝经后妇女的促性腺激素仍然增高。1例胰岛素-低血糖兴奋试验显示生长激素呈弱反应,然该例明显肥胖,而正常人单纯性肥胖的生长激素也可呈弱反应。因此,空鞍综合征仍宜定期随访内分泌功能。

  二、影像学检查

  根据病史及有限临床症状可拟诊为ESS但确诊有赖于影像学检查。

  X线检查头颅平片,多表现为蝶鞍增大。气脑造影和CT颅脑扫描对本病征诊断有确切帮助,可发现气体自由进入鞍内并可见液平这是本病征的主要诊断依据。儿童病例X线骨骼检查可发现畸形。

  1、X线检查 蝶鞍平片和体层摄片(典型形态改变占75%),如:

  (1)变形:侧位片示蝶鞍扩大,蝶窦发育不良时,鞍深径增大呈卵圆形。蝶窦发育良好时,鞍扩大呈矩形。正位片示鞍底呈均匀对称下陷呈凹形。

  (2)鞍底骨质变化:侧位片上,空蝶鞍时鞍底骨质均匀性增厚,而垂体腺瘤时则鞍底骨质变薄。

  2、同位素脑池造影,惟有发生脑脊液鼻漏者才有需要进行此检查。

  3、气脑造影(PEG) 显示鞍内有气体充盈,偶见垂体呈新月形影被推挤在蝶鞍后下部。

  4、颈动脉造影,未能显现有鞍内肿瘤向鞍上扩展的情况,有助于否定垂体腺瘤的存在。

  5、CT扫描及磁共振成像。高分辨力的CT冠状位扫描或磁共振成像能迅速而又无创伤地作出诊断。典型图像示鞍窝扩大,垂体萎缩变形,被充满与鞍上池同样低密度的脑脊液取代。若作造影剂强化直接冠状位CT扫描,则未见增强。重症患者垂体严重受压,被推移至后下方呈薄片状,垂体柄可深达鞍底,形成特征性的“漏斗征”(infundibulum)。

  6、部分性或完全性空泡蝶鞍的CT诊断标准, 目前尚有争议。

  Krysick依据106例下丘脑-垂体-卵巢轴功能缺陷的妇女,经CT测定垂体容积及凹入鞍内的蝶网膜疝的结果,提出垂体容积150mm3的影像改变可作为完全性空蝶鞍的诊断标准。

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擅长:擅长协和医院儿科相关疾病。

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