小儿马方综合征(小儿蜘蛛指,先天性中胚层发育不良)
什么是小儿马方综合征?
马方综合征也有先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症之称。其特征是周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常,是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。法国儿科专家Marfan于1896首例报告,此后... 【详情】
- 名称 :
- 小儿马方综合征
- 科室 :
- 儿科 皮肤科
- 别名 :
- 小儿蜘蛛指,先天性中胚层发育不良
- 部位 :
- 皮肤
- 治愈率 :
- 70%
- 治疗费用 :
- 市三甲医院约(1000-5000元)
- 病因 / 症状 / 检查
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小儿马方综合征是怎么回事?
小儿马方综合征病因主要病因:常染色体显性遗传一、发病原因系常染色体显性遗传性疾病,个别呈常染色体隐性遗传,具体发病原因不明,据认为与先天性蛋白质代谢异常有关。Dietz等(1991)通过家族的连锁分析,将本病基因定位于15q15~q21.3... 【详情】 -
小儿马方综合征有哪些症状?
小儿马方综合征症状典型症状:身高而细,头颅长且窄,四肢奇长且细,大腿及前臂为明显,指距超过身长,尤以手指,足趾细长如蜘蛛脚样、足部常有明显外翻,个别有锤状指畸形。关节反复脱位、扁平足或高弓足,腭弓高,牙齿不整齐,面容憔悴、无力,显老,肌张力... 【详情】 -
小儿马方综合征应该做哪些检查?
小儿马方综合征检查1.X线检查(1)指骨细长。(2)掌骨指数测定,在双手X线后前位片上,示指、中指、无名指和小指4个掌骨平均长度除以该4掌骨中部的平均宽度所得数值,正常人掌骨指数小于8,该综合征男大于8.4,女大于9.2。(3)指骨指数测定... 【详情】
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小儿马方综合征怎样治疗?
小儿马方综合征诊疗知识就诊科室:儿科皮肤科治疗费用:市三甲医院约(1000-5000元)治愈率:治疗方法:药物治疗、手术治疗 【详情】