小儿脑白质海绵状变性综合征(小儿白质海绵样变性综合征,小儿卡纳万氏综合征,小儿卡纳万综合征,小儿脑白质海绵状)
什么是小儿脑白质海绵状变性综合征?
小儿脑白质海绵状变性综合征(Canavanssyndrome)是一种常染色体隐性遗传性疾病,主要以进行性头围增大和神经系统功能的快速减退为特点。小儿脑白质海绵状变性综合征也称为中枢神经系统海绵样变性,Canavan综合征、Van-Bogae... 【详情】
- 名称 :
- 小儿脑白质海绵状变性综合征
- 科室 :
- 神经内科 脑外科 ...
- 别名 :
- 小儿白质海绵样变性综合征,小儿卡纳万氏综合征,小儿卡纳万综合征,小儿脑白质海绵状
- 部位 :
- 颅脑
- 治疗周期 :
- 3-6个月
- 治愈率 :
- 15%
- 治疗费用 :
- 市三甲医院约(1000-5000元)
- 病因 / 症状 / 检查
- 预防 / 诊断 / 护理
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小儿脑白质海绵状变性综合征是怎么回事?
小儿脑白质海绵状变性综合征病因主要病因:常染色体隐性遗传一、发病原因小儿脑白质海绵状变性综合征病因尚未查明,一般认为是常染色体隐性遗传。常染色体隐性遗传:一个人必须有异常等位基因的两个拷贝才会出现常染色体隐性遗传病。某些人群中可有高比率的杂... 【详情】 -
小儿脑白质海绵状变性综合征有哪些症状?
小儿脑白质海绵状变性综合征症状典型症状:发育迟滞、巨颅、肌张力低下,常有视神经萎缩、失明,以后肌张力增强,可有阵发角弓反张、抽搐、去大脑强直,多在4~5岁内死亡。相关症状:婴儿喂养困难去大脑强直肌张力降低一、症状小儿脑白质海绵状变性综合征发... 【详情】 -
小儿脑白质海绵状变性综合征应该做哪些检查?
一、检查一般血常规、尿常规、便常规检查结果均正常,脑脊液检查正常。1、脑CT、X线颅片检查:可见脑水肿等异常改变。脑水肿临床表现为:颅内压增高和脑疝的表现,有呼吸、神志变化和精神症状。小儿可有高热和抽搐。2、脑电图:无特异脑波改变。3、眼底... 【详情】
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小儿脑白质海绵状变性综合征应该如何预防?
小儿脑白质海绵状变性综合征预防一、预防病因仍不清楚,参照先天性疾病的预防方法。预防措施应从孕前贯穿至产前:婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系... 【详情】 -
小儿脑白质海绵状变性综合征如何鉴别诊断?
一、鉴别有些头围增大的疾病应与之鉴别。Tay-Sachs病头围增大出现较晚,黄斑部有樱桃红点可资鉴别。Alexander病也有头大,但病程与本病征不同可资鉴别。Tay-Sachs病(Tay-Sachsdisease)指一种与神经鞘脂代谢相关... 【详情】 -
小儿脑白质海绵状变性综合征应该如何护理?
小儿脑白质海绵状变性综合征一般护理一、护理所用产前诊断技术有:①羊水细胞培养及有关生化检查(羊膜穿刺时间以妊娠16~20周为宜)。②孕妇血及羊水甲胎蛋白测定。③超声波显像(妊娠4个月左右即可应用)。④X线检查(妊娠5个月后),对诊断胎儿骨骼... 【详情】
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小儿脑白质海绵状变性综合征怎样治疗?
小儿脑白质海绵状变性综合征诊疗知识就诊科室:神经内科脑外科治疗费用:市三甲医院约(1000-5000元)治愈率:治疗周期:治疗方法:药物治疗对症治疗小儿脑白质海绵状变性综合征一般治疗一、治疗小儿脑白质海绵状变性综合征尚无有效的治疗方法。一般... 【详情】 -
小儿脑白质海绵状变性综合征吃什么好?小儿脑白质海绵状变性综合征不能吃什么?
小儿脑白质海绵状变性综合征饮食原则合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。... 【详情】