小儿普通易变型免疫缺陷(小儿常见变异型免疫缺陷病,小儿成人型低丙种球蛋白血症,小儿迟发性低丙种球蛋白血症)
小儿普通易变型免疫缺陷怎样治疗？
小儿普通易变型免疫缺陷诊疗知识
就诊科室： 儿科 血液科 治疗费用： 市三甲医院约﹝2000-5000元﹞ 治愈率： 治疗周期： 治疗方法： 药物治疗 支持性治疗小儿普通易变型免疫缺陷一般治疗
一、治疗
CVID的治疗与XLA基本相似，IVID的标准剂量为每月400mg/kg。近年开展皮下注射人血丙种球蛋白可用于对IVID有不良反应者，其价格也比IVID便宜。经IVID治疗后仍发生呼吸道和胃肠道感染，可用IgG和IgA滴鼻或口服。
胸腺肽(胸腺素)注射或胸腺移植(用于T细胞缺陷为主者)，PEG交联的阿地白介素(IL-2)治疗(用于IL-2产生低下者)、抗T细胞血清或糖皮质激素(用于T细胞分泌的细胞因子抑制B细胞分化者)和异维A酸(13-顺式视黄酸)等的疗效不尽理想。
由于CVID的分子遗传学基础还未明了，因此目前还不能进行基因治疗，也无干细胞移植成功的经验。
适当的抗微生物制剂治疗和预防感染甚为重要，使用抗菌药物时，应每2周更换1次，以防耐药性的产生。贾第鞭毛虫感染者，使用甲硝唑(甲硝哒唑)治疗可收到良好效果。
二、预后
CVID的预后较XLA为好。虽有存活到70岁者，但除非早期接受全面合理的治疗，大多数患者的预后不良。严重细菌性或病毒性感染、自身免疫性疾病和癌症是导致死亡的原因。男性病例平均死亡年龄为29岁，而女性患者为55岁。超过45岁的女性患者尤易继发恶性肿瘤。
